Σύνδρομο Devic - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το σύνδρομο Devica (Neuromyelitis optica - NMO) είναι μια σπάνια ασθένεια του νευρικού συστήματος στο οποίο καταστρέφονται ο νωτιαίος μυελός και τα οπτικά νεύρα. Κατά συνέπεια, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση και πλήρη παράλυση των μυών. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του συνδρόμου Devic; Πώς πηγαίνει η θεραπεία;

Το σύνδρομο Devica (Neuromyelitis optica - NMO) ή η φλεγμονή του οπτικού νεύρου και του νωτιαίου μυελού, είναι μια απομυελινωτική ασθένεια του νευρικού συστήματος στην οποία καταστρέφεται το προστατευτικό περίβλημα (μυελίνη) γύρω από το οπτικό νεύρο και το νωτιαίο μυελό.

Το σύνδρομο Devic είναι μια σπάνια νευρολογική ασθένεια με εκτιμώμενη συχνότητα μικρότερη από 1 στα 100.000. Ανθρωποι. Είναι επίσης γνωστό ότι επιτίθεται στις γυναίκες πιο συχνά από τους άνδρες και τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται περίπου στην ηλικία των 40 ετών.

Σύνδρομο Devica - αιτίες

Το σύνδρομο Devic είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει τον νωτιαίο μυελό και τα οπτικά νεύρα ως απειλή και παράγει αντισώματα, που ονομάζονται αντι-ενυαπορίνη 4 (AQP4), εναντίον αυτών των τμημάτων του νευρικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα μιας επίθεσης αντισωμάτων, αναπτύσσεται φλεγμονή της μυελίνης του νεύρου, ακολουθούμενη από ατροφία και, τέλος, νέκρωση του ίδιου του νεύρου, μια μη αναστρέψιμη διαδικασία.

Σύνδρομο Devic - συμπτώματα

Το σύνδρομο Devic υποτροπιάζει, δηλαδή μετά την πρώτη επίθεση της νόσου υπάρχει μια περίοδος (όχι πολύ μεγάλη) σημαντικής ανακούφισης των συμπτωμάτων. Στη συνέχεια έρχεται ο επόμενος αγώνας, ο οποίος είναι συνήθως ισχυρότερος από τον τελευταίο. Κατά τη διάρκεια της «επίθεσης» εμφανίζονται συμπτώματα, όπως:

• διαταραχές της όρασης (θολή όραση, απώλεια όρασης στη μία ή και στις δύο πλευρές)

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ >> ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ που μπορεί να σας κάνουν να χάσετε την όραση

• παγωμένη παράλυση, κατάργηση των αντανακλαστικών
• αισθητηριακή διαταραχή κάτω από το σημείο της βλάβης
• ακράτεια ούρων και κοπράνων (που προκύπτει από δυσλειτουργία των σφιγκτήρων - μια ομάδα μυών που εμποδίζουν τη διέλευση των περιττωμάτων / ούρων από τον πρωκτό / ουρήθρα)

Σύνδρομο Devic - διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Devic, πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος για την εκτίμηση της παρουσίας αντισωμάτων κατά της ενυαποουρίνης 4 (AQP4), καθώς και για εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Σύνδρομο Devic και σκλήρυνση κατά πλάκας (MS)

Παλαιότερα, το σύνδρομο Devic θεωρήθηκε μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας (MS). Ωστόσο, τελικά διαπιστώθηκε ότι τα NMO και MS είναι διακριτές οντότητες ασθένειας. Η διάκριση μεταξύ αυτών των δύο ασθενειών γίνεται με βάση τα αποτελέσματα της έρευνας.

• Μαγνητική τομογραφία - αλλαγές στον εγκέφαλο παρατηρούνται σε σκλήρυνση κατά πλάκας και στο σύνδρομο Devic αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν στον νωτιαίο μυελό
• εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού - Το σύνδρομο Devic έχει παραμέτρους φλεγμονής και απουσία ολιγοκλωνικών ζωνών. Τα τελευταία είναι παρόντα σε σκλήρυνση κατά πλάκας

Σύνδρομο Devic - θεραπεία

Στον ασθενή χορηγούνται ενδοφλέβια γλυκοκορτικοστεροειδή, τα οποία αναστέλλουν τη δραστηριότητα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, και συνεπώς την παραγωγή αντισωμάτων. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται και άλλα αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Ο γιατρός μπορεί επίσης να παραγγείλει πλασμαφαίρεση, δηλαδή καθαρισμό ανεπιθύμητων στοιχείων από το αίμα (στην περίπτωση αυτή, αυτοαντισώματα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης είναι η μέθοδος επιλογής.

Ο ασθενής μπορεί επίσης να επωφεληθεί από το λεγόμενο βιολογική θεραπεία, δηλ. αντισώματα που παράγονται με τη χρήση τεχνικών μοριακής βιολογίας (π.χ. rituximab, ocrelizumab), επηρεάζοντας τη λειτουργία των Β λεμφοκυττάρων (κύτταρα που παράγουν αντισώματα).

Σύνδρομο Devic - δυσμενή πρόγνωση

Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς χάνουν την όρασή τους και την ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα εντός 5 ετών από τα πρώτα συμπτώματα. Ωστόσο, η έγκαιρη ανίχνευση και η έγκαιρη θεραπεία βελτιώνουν την πρόγνωση.