Αθηρία χολής - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η χολική ατερία, ή η σύντηξη των χολικών αγωγών, είναι ένα συγγενές ελάττωμα που είναι μία από τις σπάνιες ασθένειες. Η ακατέργαστη χολική ατερία μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση του ήπατος και ακόμη και σε θάνατο. Σύμφωνα με έρευνα, το 90% των παιδιών που δεν έχουν υποστεί αγωγή πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 3 ετών. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της χολικής ατερέιας; Πώς πηγαίνει η θεραπεία;

Η χολική ατερία, ή η σύντηξη των χολικών αγωγών, είναι ένα συγγενές ελάττωμα, η ουσία του οποίου είναι η φλεγμονή των χοληφόρων πόρων, δηλαδή οι χολικοί αγωγοί (το υγρό που εκκρίνεται από το ήπαρ για την πέψη των λιπών) από το ήπαρ στο λεπτό έντερο. Η φλεγμονή οδηγεί σε ίνωση των χολικών αγωγών και περαιτέρω στην απόφραξή τους. Η συνέπεια αυτής της διαδικασίας είναι ότι η ροή της χολής από το ήπαρ προς τα έντερα σταματά (χολόσταση). Η χολή συσσωρεύεται στο ήπαρ και οι χολικοί αγωγοί (λόγω συστολής) σε υπερβολική και με την πάροδο του χρόνου οδηγούν σε αύξηση της πίεσης στους χολικούς αγωγούς, η οποία μπορεί να βλάψει τα ηπατικά κύτταρα.

Η επίπτωση της χολικής ατερέιας εκτιμάται ότι είναι περίπου 1 στα 20.000. παιδιά. Τα κορίτσια αρρωσταίνουν συχνότερα από τα αγόρια.

Αθηρία χολής - αιτίες

Οι αιτίες της σύντηξης των χοληφόρων πόρων είναι άγνωστες. Υποτίθεται ότι η ασθένεια έχει αυτοάνοση βάση, δηλαδή τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος προσβάλλουν σωστά σχηματισμένους χολικούς αγωγούς, οδηγούν σε φλεγμονή και περαιτέρω σύντηξη.

Η ασθένεια μπορεί επίσης να προσδιοριστεί γενετικά, αν και αυτό ισχύει για μικρότερο αριθμό περιπτώσεων. Είναι επίσης γνωστό ότι η χολική ατερία δεν είναι κληρονομική.

Αθηρία χολής - συμπτώματα

Τα συμπτώματα της αθηριακής χολής εμφανίζονται κατά τις πρώτες ημέρες ή τις εβδομάδες της ζωής, συνήθως μεταξύ των εβδομάδων 2 και 6:

• παρατεταμένος ίκτερος (κίτρινος αποχρωματισμός του δέρματος, βλεννογόνοι μεμβράνες, ασπράδια των ματιών). Ο ίκτερος εμφανίζεται σε πολλά νεογέννητα και συνήθως υποχωρεί εντός των δύο πρώτων εβδομάδων της ζωής. Εάν όχι, μπορεί να υπάρχει υποψία για χολική ατερία
• γκρι ή ανοιχτό κίτρινο πηλό σκαμνί
• σκούρα μπύρα ούρα
• ελαφρώς διευρυμένο ήπαρ (που βρίσκεται στην επάνω δεξιά πλατεία της κοιλιάς)
• παρατεταμένη αιμορραγία από το κοιλιά ή από άλλη περιοχή

Επιπλέον, 10-20 τοις εκατό. τα παιδιά με χολική ατερία παρουσιάζουν συγγενή ελαττώματα, π.χ. καρδιακά ελαττώματα, διπλή σπλήνα, πολυκυστική νεφρική νόσο.

Αθηρία χολής - διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία χολικής ατερίωσης, πραγματοποιείται κοιλιακός υπέρηχος, χάρη στον οποίο ο γιατρός μπορεί να αξιολογήσει τη λειτουργία του ήπατος, των χοληφόρων πόρων και της χοληδόχου κύστης.

Εάν υπάρχει υποψία χολικής ατερίσιας, οι διαγνωστικές εξετάσεις πρέπει να γίνονται πολύ γρήγορα

Επιπλέον, συνιστάται να εκτελείται χολική σπινθηρογραφία.

Απαιτούνται επίσης εξετάσεις αίματος. Στην περίπτωση σύντηξης των χοληφόρων πόρων, παρατηρούνται αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, GGTP, χοληστερόλης, αλκαλικής φωσφατάσης και ελαφρώς τρανσαμινασών.

Αυτές οι εξετάσεις επιβεβαιώνουν τη διάγνωση και αποκλείουν άλλες πιθανές αιτίες των παραπάνω συμπτώματα όπως ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις του ήπατος ή συγγενείς μεταβολικές ασθένειες.

Εάν η έρευνα δεν δώσει σαφή απάντηση στο ερώτημα ποια είναι η αιτία του προαναφερθέντος ασθένειες, μπορεί να είναι απαραίτητη η βιοψία του ήπατος, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη θραύσματος του οργάνου με ειδική βελόνα για εξέταση με μικροσκόπιο.

Αθηρία χολής - θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση, η οποία θα πρέπει να πραγματοποιηθεί το συντομότερο δυνατό, είναι η μόνη μέθοδος αποκατάστασης των συγχωνευμένων χολικών αγωγών και έτσι αποκατάσταση της αποστράγγισης της χολής από το ήπαρ στα έντερα. Όσο αργότερα εκτελείται η διαδικασία, τόσο λιγότερο αποτελεσματική είναι.

Η χειρουργική επέμβαση ονομάζεται ηπατο-εντερική αναστόμωση ή διαδικασία Kasai (πήρε το όνομά του από τον ιατρό που την παρουσίασε) και συνίσταται στην πλήρη αφαίρεση των ινωτικών εξωηπατικών χολικών αγωγών και στο ράψιμο ενός εντερικού βρόχου στην επιφάνεια του ήπατος. Μετά την επέμβαση, χρησιμοποιείται αντιβιοτική θεραπεία και αναλγητική θεραπεία.

Περίπου τα μισά από τα παιδιά, ειδικά εκείνα που υποβλήθηκαν σε εγχείρηση νωρίς (πριν από την ηλικία των 50 ημερών), είναι επιτυχημένα. Ωστόσο, ορισμένοι από τους νεότερους, ακόμη και μετά από μια επιτυχημένη χειρουργική επέμβαση, πάσχουν από διάφορες προοδευτικές ηπατικές βλάβες, κάτι που απαιτεί μεταμόσχευση τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής.

Διαβάστε επίσης: Χολόλιθοι - συμπτώματα, εξετάσεις, θεραπεία Καρκίνος των χοληφόρων πόρων: πρόγνωση. Αιτίες καρκίνου, συμπτώματα, θεραπεία ... Προβλήματα της χοληδόχου κύστης - σας συμβουλεύουμε πώς να τα αντιμετωπίσετε