Σύνδρομα επιληψίας: τύποι

Τα σύνδρομα επιληψίας είναι στην πραγματικότητα διαφορετικοί τύποι επιληψίας και συχνά υπάρχουν σημαντικές διαφορές μεταξύ τους. Αφορούν, μεταξύ άλλων τη στιγμή κατά την οποία εμφανίζεται η εμφάνιση της νόσου, αλλά και τη φύση των επιληπτικών κρίσεων σε ένα δεδομένο σύνδρομο επιληψίας και τις συνοδευτικές ασθένειες. Πρέπει επίσης να τονιστεί ότι ο προσδιορισμός του συνδρόμου επιληψίας που υποφέρει ένας συγκεκριμένος ασθενής είναι απαραίτητος για τον προσδιορισμό της πρόγνωσής του, αλλά και για τον προγραμματισμό κατάλληλης θεραπείας επιληψίας.

Τα σύνδρομα επιληψίας διακρίνονται με βάση τις αιτίες που τους οδήγησαν και την ηλικία στην οποία ο ασθενής ανέπτυξε την ασθένεια. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η επιληψία είναι μια πολύ ετερογενής ασθένεια. Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, επιπλέον, τα συμπτώματα δύο ατόμων με επιληψία μπορεί να είναι εντελώς διαφορετικά. Ωστόσο, η επιληψία δεν αφορά μόνο τις επιληπτικές κρίσεις - οι επιληπτικές κρίσεις μπορούν επίσης να λάβουν τη μορφή, για παράδειγμα, απώλειας συνείδησης ή τρόμου σε ορισμένα μέρη του σώματος.

Εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, άλλα προβλήματα, όπως η πνευματική καθυστέρηση, μπορεί επίσης να σχετίζονται με την επιληψία. Τα αίτια της επιληψίας μπορεί να διαφέρουν από τον ένα τύπο στον άλλο καθώς και την ηλικία στην οποία ο ασθενής ανέπτυξε την ασθένεια.Λαμβάνοντας υπόψη τη φύση των επιληπτικών κρίσεων, την ηλικία κατά την οποία εμφανίστηκαν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, ανωμαλίες ΗΕΓ και άλλα προβλήματα (εκτός από την επιληψία), είναι δυνατόν να γίνει διάκριση μεταξύ διαφορετικών συνδρόμων επιληψίας. Επιλεγμένα σύνδρομα επιληψίας περιγράφονται παρακάτω, αλλά υπάρχει πολύ μεγαλύτερος αριθμός από αυτούς, ακόμη και αρκετές δεκάδες.

Σύνδρομα επιληψίας: νυκτερινή μετωπική επιληψία

Η νυκτερινή μετωπική επιληψία ξεκινά συνήθως στην παιδική ηλικία. Το όνομα της μονάδας προέρχεται από το γεγονός ότι οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν κατά τη διάρκεια του ύπνου, οπότε μπορεί να συγχέονται με τους εφιάλτες του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της νυκτερινής μετωπικής επιληψίας, ο ασθενής εμφανίζει κινητικές κρίσεις, όπως σφίξιμο των χεριών ή κάμψη των γόνατων. Εκτός από τις διαταραχές της κίνησης, μπορεί επίσης να κλαίει, να φωνάζει ή να κλαίει. Η νυκτερινή μετωπική επιληψία είναι μια γενετική διαταραχή που κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο.

Σύνδρομα επιληψίας: Επιληψία του Ρολάντ

Η ρολαντική επιληψία είναι ένα από τα πιο ήπια σύνδρομα επιληψίας. Ξεκινά συνήθως σε παιδιά ηλικίας 3 έως 13 ετών. Στην επιληψία του Roland, οι επιληπτικές κρίσεις είναι εστιακές, εμφανίζονται συχνότερα τη νύχτα και συνήθως επηρεάζουν τους μύες του προσώπου, οπότε οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν, για παράδειγμα, σάλιο. Αυτές οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως ήπιας φύσης, αλλά δυστυχώς υπάρχει ο κίνδυνος να γίνουν γενικευμένες από εστιακό σημείο. Τις περισσότερες φορές, ωστόσο, η επιληψία του Roland είναι ήπια και οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί ακόμη και να υποχωρήσουν καθώς το παιδί μπαίνει στην εφηβεία. Επιπλέον, η επιληψία Rolandic δεν απαιτεί πάντα θεραπεία - μερικές φορές η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεών της είναι τόσο σπάνια και έχουν τόσο χαμηλή ένταση που είναι δυνατόν να αναβληθεί τουλάχιστον η θεραπεία για κάποιο χρονικό διάστημα.

Σύνδρομα επιληψίας: απουσίες παιδικής ηλικίας

Ένα άλλο επιληπτικό σύνδρομο που εμφανίζεται στους νεότερους ασθενείς είναι οι παιδικές απουσίες. Η ασθένεια ξεκινά συνήθως μεταξύ των ηλικιών 4 και 12. Σε αυτό το σύνδρομο, οι επιληπτικές κρίσεις συνίστανται σε επαναλαμβανόμενες και ξαφνικές επιθέσεις ασυνείδητου που διαρκούν αρκετές δεκάδες δευτερόλεπτα, οι οποίες μπορεί να συνοδεύονται, για παράδειγμα, από μάσημα κινήσεων ή αναλαμπή των ματιών. Οι κρίσεις απουσίας στην παιδική ηλικία είναι ένα επιληπτικό σύνδρομο με καλή πρόγνωση, καθώς η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων συνήθως μειώνεται σημαντικά καθώς το παιδί μεγαλώνει.

Μια κατάσχεση - δείτε πώς να την αναγνωρίσετε

Σύνδρομο Dravet (σοβαρή βρεφική μυοκλονική επιληψία)

Το σύνδρομο Dravet ανήκει στην ομάδα της επιληψίας που είναι ανθεκτική στα φάρμακα. Η ασθένεια ξεκινά νωρίς, καθώς τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου Dravet εμφανίζονται συνήθως εντός του πρώτου έτους της ζωής ενός παιδιού. Η πρώτη κρίση σε αυτό το σύνδρομο (συνήθως με τη μορφή γενικευμένης τονικής-κλονικής κρίσης) εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις όταν το παιδί έχει πυρετό. Η μυοκλονική επιληψία στα βρέφη είναι σοβαρή, συμπεριλαμβανομένης της λόγω του γεγονότος ότι οι επιληπτικές κρίσεις έχουν αρκετά υψηλή τάση να παρατείνονται και να γίνονται επιληπτικοί. Καθώς ένα παιδί μεγαλώνει, η κατάσταση γίνεται πιο σοβαρή: με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται άλλοι τύποι επιληπτικών κρίσεων, όπως απουσίες, εστιακές κρίσεις και μυοκλονικές κρίσεις. Εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, πολλά προβλήματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Dravet περιλαμβάνουν:

• διαταραχές της αισθητηριακής ολοκλήρωσης
• αυξημένη συχνότητα λοιμώξεων
• διαταραχές φάσματος αυτιστικής συμπεριφοράς
• Διαταραχή ύπνου
• διαταραχές ανάπτυξης και διατροφής

Σύνδρομα επιληψίας: σύνδρομο West

Το σύνδρομο West αναπτύσσεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 3 έως 12 μηνών και σχετίζεται με τρία προβλήματα: επιληπτικές κρίσεις, πνευματική καθυστέρηση και μια χαρακτηριστική ανωμαλία EEG που ονομάζεται υποσαρρυθμία. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται ως αρκετά σοβαρή επιληψία λόγω του γεγονότος ότι σχετίζεται με την τάση εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων όχι μόνο στην παιδική ηλικία, αλλά και στα επόμενα χρόνια της ζωής. Ένα άλλο πρόβλημα είναι ότι ένας ασθενής με σύνδρομο West μπορεί να εξελιχθεί σε ένα άλλο σύνδρομο επιληψίας, το σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Σύνδρομα επιληψίας: Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Συνήθως, το σύνδρομο Lennox-Gastaut ξεκινά σε παιδιά ηλικίας δύο έως έξι ετών. Τα παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν πολλούς διαφορετικούς τύπους σπασμών κατά τη διάρκεια της νόσου, συνήθως συμπεριλαμβανομένων των τονωτικών και των μυοκλονικών κρίσεων. Δυστυχώς, οι επιληπτικές κρίσεις δεν είναι το μόνο πρόβλημα κατά τη διάρκεια αυτής της μονάδας - τα παιδιά με σύνδρομο Lennox-Gastaut συχνά υποφέρουν από πνευματική καθυστέρηση. Η πρόγνωση για το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι μάλλον κακή, καθώς η κατάσταση συχνά δεν ανταποκρίνεται στην αντιεπιληπτική θεραπεία.

Σύνδρομα επιληψίας: νεανική μυοκλονική επιληψία

Η νεανική μυοκλονική επιληψία αναπτύσσεται συνήθως στο εύρος ηλικιών 8 έως 20 ετών. Όπως υποδηλώνει το όνομα, οι μυοκλονικές κρίσεις είναι οι πιο τυπικές και συνήθως εμφανίζονται λίγο μετά το ξύπνημα. Άλλες κρίσεις στη νεανική μυοκλονική επιληψία είναι απουσίες και τονωτικές-κλωνικές επιληπτικές κρίσεις. Η πάθηση σχετίζεται με μια δια βίου τάση για επιληπτικές κρίσεις, αλλά είναι γενικά μια μορφή επιληψίας στην οποία υπάρχει καλή πιθανότητα η φαρμακοθεραπεία να αποτρέψει την ανάπτυξη συμπτωμάτων.

Σύνδρομα επιληψίας: Σύνδρομο Ohtahar

Μία από τις πιο σοβαρές μορφές παιδικής επιληψίας είναι το σύνδρομο Ohtahar. Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται πολύ νωρίς, ακόμη και τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού. Οι επιληπτικές κρίσεις στο σύνδρομο Ohtahar συνήθως λαμβάνουν τη μορφή τονωτικών κρίσεων. Η πρόγνωση των ασθενών είναι αρκετά δυσμενής - έως και τα μισά παιδιά με αυτή τη μονάδα πεθαίνουν πριν από την ηλικία ενός. Με τη σειρά τους, οι υπόλοιποι ασθενείς συνήθως αντιμετωπίζουν σημαντική πνευματική καθυστέρηση, συχνά με εγκεφαλική παράλυση που συνυπάρχει με το σύνδρομο Ohtahar. Ένα άλλο πρόβλημα με αυτό το σύνδρομο επιληψίας είναι ότι προς το παρόν δεν υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες για αυτό.

Σύνδρομα επιληψίας: Σύνδρομο Rasmussen

Το σύνδρομο Rasmussen είναι μια αρκετά μυστηριώδης ασθένεια, που σήμερα θεωρείται ως μία από τις αυτοάνοσες ασθένειες. Ασθένειες παρατηρούνται σε παιδιά κάτω των 10 ετών. Το σύνδρομο Rasmussen ξεκινά με επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες συνήθως είναι πολύπλοκες εστιακές κρίσεις, αν και μερικοί ασθενείς εμφανίζουν πρώτα τονωτικές-κλωνικές κρίσεις. Άλλες ανωμαλίες σε παιδιά με αυτή την πάθηση που εμφανίζονται σε διαφορετικούς χρόνους από την πρώτη κρίση περιλαμβάνουν ημιπληγία και την ικανότητα ανίχνευσης εγκεφαλίτιδας σε εξετάσεις απεικόνισης και γνωστική εξασθένηση.

Σύνδρομα επιληψίας: Σύνδρομο Παναγιωτόπουλου

Μια άλλη μορφή συνδρόμου παιδικής επιληψίας είναι το σύνδρομο Παναγιωτόπουλου. Τα παιδιά ηλικίας μεταξύ 3 και 6 ετών συχνά πάσχουν από αυτή τη μονάδα. Κατά τη διάρκεια του συνδρόμου, οι αναδυόμενες διαταραχές λαμβάνουν τη μορφή αυτόνομων μερικών επιληπτικών κρίσεων, συμπεριλαμβανομένων επιτάχυνση του καρδιακού ρυθμού ή ξαφνική ωχρότητα. Οι κρίσεις του Παναγιωτόπουλου συμβαίνουν συχνότερα κατά τη διάρκεια του ύπνου. Αυτό το σύνδρομο ταξινομείται ως επιληπτικά σύνδρομα με καλή πρόγνωση: έως και το 25% όλων των ασθενών με αυτή τη μονάδα εμφανίζουν μόνο μία κρίση. Για άλλους, η κατάσταση συνήθως υποχωρεί με την ηλικία, συνήθως από την ηλικία των 13 ετών.

Σύνδρομα επιληψίας: προοδευτική μυοκλονική επιληψία

Η προοδευτική μυοκλωνική επιληψία δεν είναι πραγματικά ένα επιληπτικό σύνδρομο, αλλά μια ομάδα διαφόρων διαφορετικών ασθενειών. Τα χαρακτηριστικά τους είναι οι μυοκλονικές κρίσεις και η συνοδευτική άνοια διαφόρων ειδών. Η ομάδα της προοδευτικής μυοκλονικής επιληψίας περιλαμβάνει:

• Ομάδα MERRF
• Νόσος Unverricht-Lundborg
• Η νόσος του Lafor

Προτεινόμενο άρθρο: