Σύνδρομο Eisenmenger: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της πνευμονικής αγγειακής νόσου

Το σύνδρομο Eisenmenger, ή αγγειακή πνευμονοπάθεια, είναι μια επιπλοκή των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών που σχετίζονται με διαρροή αίματος αριστερά-δεξιά. Η πορεία της νόσου αναπτύσσει προοδευτική και μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση, οδηγώντας σε γρήγορο θάνατο στους περισσότερους ασθενείς. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger; Πώς αντιμετωπίζονται οι ασθενείς και ποια είναι η πρόγνωσή τους;

Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια αγγειακή πνευμονοπάθεια, η ουσία της οποίας είναι η υψηλή πνευμονική αγγειακή αντοχή. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα σε μικρά παιδιά, αν και τα συμπτώματά της μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε εφήβους.

Σύνδρομο Eisenmenger - αιτίες

Η αιτία του συνδρόμου Eisenmenger είναι ένα από τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα με αριστερή-δεξιά διακλάδωση (αρτηριοειδής αρτηριακός αγωγός του μπουκαλιού, ενδο κολπική διακλάδωση, κοιλιακή διακλάδωση). Ως αποτέλεσμα της παρουσίας καρδιακού ελαττώματος, η πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία συνδυάζεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Στη συνέχεια, ο αριθμός των πνευμονικών αγγείων μειώνεται και ο αυλός τους γίνεται στενός, επειδή δεν είναι προσαρμοσμένοι σε υψηλές πιέσεις. Η συνέπεια είναι σοβαρή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, ως αποτέλεσμα της οποίας αντιστρέφεται η διαρροή - το μη οξυγονωμένο αίμα φτάνει στη «μεγάλη» κυκλοφορία, δηλαδή σε όλα τα όργανα.

Σύνδρομο Eisenmenger - συμπτώματα

Τα πρώτα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης είναι μη συγκεκριμένα και περιλαμβάνουν μειωμένη ανοχή στην άσκηση, αίσθημα έλλειψης αέρα, ειδικά με άσκηση, καθώς και πόνο στο στήθος και αίσθημα παλμών και λιποθυμία.

Στη συνέχεια, καθώς ο κορεσμός οξυγόνου του αρτηριακού αίματος μειώνεται, εμφανίζεται κυάνωση, δηλαδή ένας γαλαζωπός αποχρωματισμός του δέρματος, των βλεννογόνων, των χειλιών και των νυχιών.

Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της πνευμονικής υπέρτασης είναι επίσης τα δάχτυλα ραβδιών (επίσης γνωστά ως μερίδια του Ιπποκράτη ή του ντράμερ) - τα δάχτυλα γίνονται παχιά και τα νύχια έχουν χαρακτηριστικό σχήμα (τα λεγόμενα νύχια ρολογιού - κυρτά και στρογγυλεμένα). Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν σύνδρομο υπεργλυκαιμίας που οφείλεται σε μεγάλο αριθμό αιμοσφαιρίων.

Διαβάστε επίσης: Η προγεννητική διάγνωση εντοπίζει καρδιακά ελαττώματα. Ποιες δοκιμές θα αποκαλύψουν ένα ελάττωμα ... ΚΑΡΔΙΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ: συμπτώματα. Ποιες εξετάσεις μπορούν να διαγνώσουν καρδιακό ελάττωμα; Τα πιο συνηθισμένα συγγενή καρδιακά ελαττώματα σε παιδιά και ενήλικες Τετραλογία Fallot, κυάνωση, συγγενής καρδιακή νόσο: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Σύνδρομο Eisenmenger - διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Eisenmenger, πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος, καθώς και πιο εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως ακτινογραφία ΗΚΓ και θώρακα, και εξετάσεις ηχοκαρδιογραφίας και Doppler. Ο καρδιακός καθετηριασμός, που είναι μια επεμβατική εξέταση, διατάσσεται σε περιπτώσεις όπου η μη επεμβατική αξιολόγηση αφήνει ελπίδα για χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος.

Σύνδρομο Eisenmenger - θεραπεία και πρόγνωση

Η θεραπεία βασίζεται κυρίως στην πρόληψη επιπλοκών. Τα τελευταία χρόνια, η σύγχρονη φαρμακοθεραπεία έχει εισαχθεί στη θεραπεία όλων των μορφών πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, με βάση τρεις ομάδες φαρμάκων - αποκλειστές ενδοθηλίνης-1, αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και προστανοειδή, τα οποία βελτιώνουν τις παραμέτρους που χαρακτηρίζουν την πνευμονική υπέρταση.

Σε περίπτωση απειλητικής για τη ζωή κατάστασης, εξετάζεται χειρουργική θεραπεία που περιλαμβάνει μεταμόσχευση καρδιάς-πνεύμονα ή μεταμόσχευση πνευμόνων με διόρθωση καρδιακού ελαττώματος. Σύμφωνα με την εμπειρία των γιατρών, το ποσοστό επιβίωσης ενός έτους μετά από αυτόν τον τύπο χειρουργικής επέμβασης είναι 70-80 τοις εκατό, αλλά λιγότερο από το 50 τοις εκατό των ασθενών είναι ζωντανοί 4 χρόνια μετά τη μεταμόσχευση.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με σύνδρομο Eisenmenger είναι σημαντικά περιορισμένο (έως περίπου 7 ετών). Μεγαλύτερη επιβίωση παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger, το οποίο αποτελεί επιπλοκή απλών ελαττωμάτων διαρροής.

Σπουδαίος

Ειδικές συστάσεις για ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger

• οι γυναίκες που αγωνίζονται με αγγειακή πνευμονοπάθεια δεν πρέπει να μείνουν έγκυες, διότι αποτελεί απειλή για τη ζωή της μητέρας (περίπου 50% θνησιμότητα), συχνότερα λόγω θρομβοεμβολικών επιπλοκών
• Οι ασθενείς δεν πρέπει να παραμένουν σε μεγάλα υψόμετρα και να έχουν πρόσβαση σε θεραπεία οξυγόνου όταν ταξιδεύουν αεροπορικώς
• Επιπλέον, συνιστάται να περιορίσετε την προσπάθεια, να αποφύγετε το αλκοόλ και το κάπνισμα, τα ζεστά λουτρά και τις σάουνες
• η ανάπτυξη μιας λοίμωξης θα πρέπει επίσης να προλαμβάνεται

Ο Adam Konkol υπέφερε από σύνδρομο Eisenmenger από τότε που ήταν παιδί

Ο Adam Konkol ήταν 5 ετών όταν διαγνώστηκε με σύνδρομο Eisenmenger. Οι γιατροί τότε δεν του έδωσαν την ευκαιρία να επιβιώσουν για περισσότερο από 2 χρόνια. Επί του παρόντος, ο μουσικός είναι 39 ετών και είναι ένας από τους πιο μακροχρόνιους ανθρώπους με αυτήν την ασθένεια στον κόσμο.

Πηγή: © Newseria