Ανεπάρκεια επινεφριδίων: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας στην έκκριση των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων - γλυκοκορτικοστεροειδή, ορυκτοκορτικοστεροειδή και ανδρογόνα των επινεφριδίων. ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων; Πώς πηγαίνει η θεραπεία;

Η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να είναι πρωτογενής - τότε τα επινεφρίδια είναι κατεστραμμένα ή δευτερεύοντα - όταν ο υποθάλαμος ή η υπόφυση έχει υποστεί βλάβη. Ανάλογα με τον τύπο της διαδικασίας της νόσου, μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια. Είναι μια δυνητικά θανατηφόρα ασθένεια που μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους. Είναι πολύ πιθανό να υπάρχει υποψία σε άτομα με γενική αδυναμία, έλλειψη όρεξης και απώλεια βάρους, ανεξήγητη συγκοπή, υπόταση, υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία και υπογλυκαιμία. Η πλειονότητα των ασθενών είναι γυναίκες, που διαγιγνώσκονται δύο φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η μέση ηλικία έναρξης είναι περίπου 40 χρόνια.

Ανεπάρκεια επινεφριδίων: αιτίες

Οι αιτίες της πρωτογενούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων (νόσος του Addison) είναι συχνότερα η αυτοάνοση διαδικασία, η οποία προκαλεί την καταστροφή του φλοιού αυτού του αδένα - αντισώματα κατά των αντιγόνων του φλοιού των επινεφριδίων βρίσκονται συχνά στον ορό του αίματος των ασθενών.

Άλλες αιτίες πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν βακτηριακή (π.χ. φυματίωση), ιογενή (π.χ. HIV, κυτταρομεγαλία), μυκητιασικές λοιμώξεις, νεοπλάσματα ή νεοπλαστικές μεταστάσεις, δηλητηρίαση, αιμορραγία επινεφριδίων και αιμοχρωμάτωση. Πολύ σπάνια, οι αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι κληρονομικές ή επίκτητες διαταραχές της βιοσύνθεσης των στεροειδών.

Αξίζει να γνωρίζουμε ότι η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί επίσης να είναι μία από τις συννοσηρότητες στο σύνδρομο πολυ-αδενικού αυτοάνοσου τύπου II. Εκτός από την πρωτοπαθή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, υπάρχει επίσης μια αυτοάνοση ασθένεια του θυρεοειδούς αδένα (συχνότερα η νόσος του Hashimoto) ή / και ο διαβήτης τύπου 1.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συμβαίνει όταν ο υποθάλαμος ή η αδενική υπόφυση βλάπτεται από φλεγμονώδεις, εκφυλιστικές, νεοπλασματικές διεργασίες, αιμορραγία ή τραύμα. Μπορεί επίσης να είναι αποτέλεσμα μακροχρόνιας θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Ανεπάρκεια επινεφριδίων: συμπτώματα

Τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε ασθενείς στους οποίους το 90% του φλοιού και των δύο επινεφριδίων έχει καταστραφεί. Ανάλογα με τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων, ενδέχεται να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα της νόσου - από μια εντελώς ασυμπτωματική πορεία σε ασθενείς που δεν εκτίθενται σε αυξημένο σωματικό ή διανοητικό στρες, μέσω εξασθένησης της μυϊκής δύναμης, έως μια επινεφριδιακή κρίση που μπορεί να προκαλέσει κώμα.

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων (νόσος του Addison) εκδηλώνεται με αποδυνάμωση των μυών, σκοτεινό δέρμα και βλεννογόνος αποχρωματισμός των βλεννογόνων, απώλεια βάρους, έμετος και διάρροια, αφυδάτωση, χαμηλή αρτηριακή πίεση. Επιπλέον, στις γυναίκες μπορεί να συμβεί ανικανότητα, στειρότητα και εμμηνορροϊκές διαταραχές και απώλεια ηβικής τρίχας. Στην προχωρημένη ασθένεια, είναι επίσης δυνατό να αντιμετωπίσετε ψυχικές αλλαγές με βραδύτητα, ψυχική βραδύτητα, μερικές φορές ακόμη και με σοβαρές ψυχώσεις. Οι εργαστηριακές δοκιμές δείχνουν υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, υπερασβεστιαιμία, πολύ χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης, λεμφοκυττάρωση και ηωσινοφιλία. Η υπογλυκαιμία μπορεί να εμφανιστεί κατά διαστήματα.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι λιγότερο σοβαρή από την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Συνδέεται επίσης σπάνια με την κρίση των επινεφριδίων. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανοιχτού δέρματος πορσελάνης, μη αποχρωματισμένων θηλών και πολύ αδύναμης μελάγχρωσης στην περιοχή του αιδοίου και του ορθού. Συχνά, οι ασθενείς μπορεί να έχουν συμπτώματα ανεπάρκειας ή απουσίας άλλων τροπικών ορμονών της υπόφυσης, όπως TSH (υπάρχουν συμπτώματα δευτερογενούς υποθυρεοειδισμού) ή FSH και LH (συμπτώματα δευτερογενούς υπογοναδισμού).

Η κρίση των επινεφριδίων χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυκλοφοριακού σοκ με σημαντική πτώση της αρτηριακής πίεσης, της αφυδάτωσης και της ολιγουρίας. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα ψευδοπεριτονίτιδας, έμετου, διάρροιας και πυρετού άγνωστης αιτιολογίας. Υπογλυκαιμία και μεταβολική οξέωση βρίσκονται στον ορό του αίματος.

Προτεινόμενο άρθρο:

Ανεπάρκεια επινεφριδίων: έρευνα

Η περιστασιακή συγκέντρωση κορτιζόλης στο αίμα των ασθενών με ανεπάρκεια επινεφριδίων είναι συνήθως χαμηλή, αλλά μπορεί να παραμείνει εντός του φυσιολογικού εύρους, ενώ σε έναν ασθενή χωρίς ανεπάρκεια επινεφριδίων, αλλά με άλλες σοβαρές ασθένειες, μπορεί να είναι πολύ χαμηλή. Επομένως, η μέτρηση των επιπέδων κορτιζόλης δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό της διάγνωσης της ανεπάρκειας των επινεφριδίων.

Στα διαγνωστικά, χρησιμοποιείται μια δοκιμή διέγερσης με ACTH. Για το σκοπό αυτό, η συγκέντρωση κορτιζόλης στον ορό προσδιορίζεται πριν και 60 λεπτά μετά τη χορήγηση 0,25 mg ACTH. Στην πρωτοπαθή υποαδρενοκορτικοποίηση, το βασικό επίπεδο κορτιζόλης μειώνεται ή στο κατώτερο όριο του φυσιολογικού εύρους. Τα επίπεδα κορτιζόλης δεν αυξάνονται μετά τη χορήγηση ACTH. Στην περίπτωση δευτερογενούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων, η συγκέντρωση της κορτιζόλης αυξάνεται μετά τη χορήγηση ACTH. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι η μακροχρόνια δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων λόγω μειωμένης έκκρισης ACTH σε αυτούς τους ασθενείς οδηγεί σε ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων και έτσι - έλλειψη σύνθεσης και έκκρισης κορτιζόλης.

Η υπολογιστική τομογραφία και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού των επινεφριδίων μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία νεοπλαστικών μεταστάσεων.

Μπορεί επίσης να μετρηθεί η συγκέντρωση του ACTH στον ορό του αίματος. Στην περίπτωση πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η συγκέντρωση του ACTH αυξάνεται σημαντικά, ενώ σε δευτερογενείς μορφές μειώνεται ή στο κατώτερο όριο του φυσιολογικού.

Επιπλέον, ανοσολογικές δοκιμές χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση ειδικών αντι-επινεφριδιακών αντισωμάτων και εξετάσεων απεικόνισης. Η ακτινογραφία, η υπολογιστική τομογραφία και ο υπέρηχος της κοιλιακής κοιλότητας μπορεί να αποκαλύψουν ασβεστοποιήσεις στην προβολή των επινεφριδίων μετά από φυματίωση ή μυκητίαση των επινεφριδίων.

Σε περιπτώσεις δευτερογενούς ανεπάρκειας επινεφριδίων, οι ακτινογραφίες, η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και η υπολογιστική τομογραφία της τουρκικής σέλας είναι σημαντικές για την ανίχνευση νεοπλασμάτων ή άλλων καταστροφικών διεργασιών σε αυτήν την περιοχή.

Ανεπάρκεια επινεφριδίων: διαφοροποίηση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει διάρροια διαφόρων προελεύσεων, μυασθένεια gravis, μυοπάθεια κατά τη διάρκεια του υπερθυρεοειδισμού και χρόνια νεφρίτιδα. Άλλες αιτίες της υπονατριαιμίας, της υπερκαλιαιμίας, της υπογλυκαιμίας, της υποτονίας και της απώλειας βάρους και, σε μικρά παιδιά, θα πρέπει επίσης να εξεταστεί το σύνδρομο των επινεφριδίων.

Ανεπάρκεια επινεφριδίων: θεραπεία

Η θεραπεία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων συνίσταται στη συμπλήρωση των ελλείψεων των γλυκοκορτικοστεροειδών και των ανόργανων κορτικοστεροειδών. Για το σκοπό αυτό, χορηγείται κορτιζόνη ή πρεδνιζόνη και φλουδροκορτιζόνη. Θα πρέπει να θυμόμαστε για 2-3 φορές αύξηση των δόσεων στεροειδών σε ασθενείς που εκτίθενται σε τραυματισμούς και λοιμώξεις ή εκτελούν αυξημένη σωματική ή ψυχική άσκηση. Γενικά, η θεραπεία αντικατάστασης ανδρογόνων δεν είναι απαραίτητη στις γυναίκες. Η πρόσθετη θεραπεία εξαρτάται από την αιτία της νόσου.

Κατά τη θεραπεία της κρίσης των επινεφριδίων που προκαλείται από ανεπάρκεια στεροειδών, 100 mg υδροκορτιζόνης χορηγούνται ενδοφλεβίως κάθε 4-6 ώρες ή ισοδύναμη ποσότητα συνθετικών γλυκοκορτικοστεροειδών (πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, βηταμεθαζόνη, δεξαμεθαζόνη). Επιπλέον, στον ασθενή πρέπει να χορηγηθεί διάλυμα NaCl 0,9% και διάλυμα γλυκόζης 5% στην ποσότητα που απαιτείται για την αντιστάθμιση των υφιστάμενων διαταραχών στο ισοζύγιο νερού και νατρίου. Αξίζει να θυμόμαστε ότι ο συνολικός όγκος των χορηγούμενων διαλυμάτων εξαρτάται από την κεντρική φλεβική πίεση και τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα.

Προτεινόμενο άρθρο: