---funkcje-w-organizmie.jpg)
Η κερουλοπλασμίνη (ferroxidase) είναι μια πρωτεΐνη με ιόντα χαλκού στη δομή της. Θεωρείται ότι είναι η κύρια πρωτεΐνη χαλκού στο ανθρώπινο πλάσμα. Η συγκέντρωση αυτού του ενζύμου ελέγχεται όταν υπάρχει υποψία μεταβολισμού χαλκού. Τι μπορούν να δείξουν τα αποτελέσματα των δοκιμών; Ποια είναι η λειτουργία της σερουλοπλασμίνης στο ανθρώπινο σώμα;
Η κερουλοπλασμίνη (ferroxidase) είναι μια πρωτεΐνη που ανήκει σε πολυμερείς οξειδάσες, δηλαδή ένζυμα που περιέχουν άτομα χαλκού, ικανά να καταλύσουν την οξείδωση των υποστρωμάτων. Είναι η πιο σημαντική πρωτεΐνη που μεταφέρει χαλκό στο αίμα. Η κερουλοπλασμίνη παίζει επίσης ρόλο στο μεταβολισμό του σιδήρου στο σώμα μας.
Κερουλοπλασμίνη - λειτουργίες
Η κερουλοπλασμίνη είναι ένα ένζυμο που συντίθεται στο ήπαρ. Περιέχει 6 άτομα χαλκού στην πρωτεϊνική του δομή. Είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά του εν λόγω μετάλλου. Περισσότερο από το 95% του χαλκού που μεταφέρεται στο σώμα σχετίζεται με την σερουλοπλασμίνη.
Η ενζυματική δράση της περιγραφόμενης πρωτεΐνης αφορά τη μετατροπή ιόντων σιδήρου 2+ σε ιόντα οξειδωμένου σιδήρου 3+. Χάρη σε αυτό, βοηθά στη μεταφορά αυτού του στοιχείου στο σώμα.
Η φυσιολογική συγκέντρωση της κερουλοπλασμίνης σε ένα υγιές σώμα είναι 20-50 mg / dL.
Κερουλοπλασμίνη σε αντιοξειδωτικές διεργασίες
Η Cerruplasmin, εκτός από τις λειτουργίες που σχετίζονται με τη μεταφορά χαλκού και τον μετασχηματισμό ιόντων σιδήρου, έχει επίσης την ικανότητα να απομακρύνει τις ρίζες υπεροξειδίου. Το Jet είναι μια αντιδραστική μορφή οξυγόνου το οποίο, εάν δεν είναι απενεργοποιημένο, μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο σώμα.
Κερουλοπλασμίνη σε οξειδωτικές διεργασίες
Το Ceruplasmin είναι επίσης υπεύθυνο για τη διεξαγωγή της αντίδρασης οξείδωσης. Αυτό το ένζυμο ενεργοποιεί την οξείδωση διαφόρων σύνθετων ενώσεων στο σώμα. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:
- νορεπινεφρίνη
- σεροτονίνη
- σουλφυδρυλ ενώσεις
- ασκορβικό οξύ
Πότε πέφτει η σερουλοπλασμίνη;
Λόγω του γεγονότος ότι η σερουλοπλασμίνη συντίθεται στο ήπαρ, η συγκέντρωσή της στο αίμα μειώνεται κατά τη διάρκεια διαταραχών αυτού του οργάνου.
Άλλες αιτίες χαμηλών επιπέδων σερουλοπλασμίνης στο αίμα:
- γενετικές προθέσεις
- χαμηλά επίπεδα χαλκού στο σώμα που σχετίζονται με τον υποσιτισμό
- ανεπαρκής απορρόφηση χαλκού από το έντερο - Νόσος Menkes (ασθένεια σγουρών μαλλιών)
- Η νόσος του Wilson
- υπερδοσολογία βιταμίνης C
- νεφρωτικό σύνδρομο
Η συγκέντρωση της κερουλοπλασμίνης στο αίμα σχετίζεται με την ποσότητα χαλκού στο σώμα. Η μορφή του ενζύμου χωρίς μεταλλικά ιόντα ονομάζεται αποκυλουροπλασμίνη. Είναι ασταθές και αποσυντίθεται εάν δεν είναι προσκολλημένα ιόντα χαλκού σε αυτό.
Πότε είναι πολύ υψηλά τα επίπεδα κερουλοπλασμίνης;
Η κερουλοπλασμίνη ανήκει στις λεγόμενες πρωτεΐνες οξείας φάσης. Αυτό σημαίνει ότι το επίπεδό του αυξάνεται κατά τη διάρκεια των φλεγμονωδών διεργασιών στο σώμα. Η νέκρωση των ιστών και η χρόνια φλεγμονή μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση της σύνθεσης αυτού του ενζύμου στο ήπαρ.
Υψηλότερα από τα φυσιολογικά επίπεδα κερουλοπλασμίνης εμφανίζονται όταν:
- δηλητηρίαση από χαλκό
- ανεπάρκεια ψευδαργύρου
- εγκυμοσύνη
- λήψη από του στόματος ορμονικών αντισυλληπτικών
- λέμφωμα
- φλεγμονή
- ρευματοειδής αρθρίτιδα
- στρεπτικός λαιμός
- Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ
- σχιζοφρένεια
Μεταλλάξεις του γονιδίου που κωδικοποιεί την σερουλοπλασμίνη
Οι μεταλλάξεις στις γενετικές πληροφορίες της σερουλοπλασμίνης είναι εξαιρετικά σπάνιες. Η ασθένεια που προκαλείται από αυτόν τον τύπο βλάβης είναι η ακρουροπλασμία. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει υπερβολική συσσώρευση σιδήρου στο σώμα.
Η συσσώρευση αυτού του μετάλλου στον εγκέφαλο οδηγεί σε χαρακτηριστικά νευρολογικά συμπτώματα όπως:
- εγκεφαλική αταξία
- άνοια
Η περίσσεια σιδήρου μπορεί επίσης να συσσωρευτεί στο ήπαρ, στο πάγκρεας, ακόμη και στον αμφιβληστροειδή χιτώνα. Η συσσώρευση αυτού του στοιχείου μπορεί να οδηγήσει σε
- κίρρωση του ήπατος
- ορμονικές διαταραχές
- απώλεια της όρασης
Ceruloplasmin - μια μελέτη του επιπέδου της ceruloplasmin
Αυτή η μέτρηση δεν είναι μια τυπική δοκιμή με χημεία αίματος. Η δοκιμή πραγματοποιείται στην περίπτωση υποψιών διαταραχών μεταβολισμού του χαλκού καθώς και ορισμένων ηπατικών παθήσεων.
Η μέτρηση της συγκέντρωσης της σερουλοπλασμίνης στο αίμα χρησιμοποιείται κυρίως για τη διάγνωση της νόσου του Wilson. Κατά τη διάρκεια της πορείας του, παρατηρείται σημαντική μείωση του επιπέδου του ενζύμου που μεταφέρει χαλκό στο πλάσμα του αίματος.
Εκτός από το επίπεδο της σερουλοπλασμίνης, συνιστάται συνήθως η μέτρηση της συγκέντρωσης του χαλκού στο πλάσμα του αίματος και ο 24ωρος προσδιορισμός του περιεχομένου αυτού του στοιχείου στα ούρα που εκκρίνονται.
Η δοκιμή πραγματοποιείται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας 20 έως 40 ετών που έχουν διαγνωστεί με κίρρωση ή ηπατίτιδα άγνωστης αιτίας. Πρόσθετα συμπτώματα που αποτελούν ένδειξη για τη μέτρηση:
- τρόμος των άνω άκρων
- σάλιωμα
- διαταραχές της όρεξης
- δυσκολίες στην κίνηση
- διαταραχές επικοινωνίας
- προβλήματα με τη διατήρηση της ισορροπίας
Γιατί μειώνονται τα επίπεδα της κερουλοπλασμίνης κατά τη διάρκεια της νόσου του Wilson;
Η νόσος του Wilson σχετίζεται στενά με την ανεπαρκή σύνθεση της σερουλοπλασμίνης από την αποκερουλοπλασμίνη στο σώμα. Η διαταραχή είναι γενετική.
Κατά τη διάρκεια της νόσου, η συγκέντρωση του χαλκού στο σώμα αυξάνεται. Σχετίζεται με τη διαταραχή της μεταφοράς χαλκού. Ως αποτέλεσμα, ο χαλκός δεν συνδέεται σωστά με την πρωτεΐνη μεταφοράς.
Σε έναν υγιή οργανισμό, η περίσσεια του στοιχείου απεκκρίνεται με χολή με τη μορφή κερουλοπλασμίνης. Αυτή η διαδικασία διαταράσσεται σε άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Wilson.
Αυτό οφείλεται σε βλάβη της σύνθεσης της σερουλοπλασμίνης από την αποκερουλοπλασμίνη στα ηπατοκύτταρα. Ο λόγος για αυτό είναι ένα ελάττωμα στην πρωτεΐνη που παρέχει αυτό το στοιχείο στα ηπατικά κύτταρα.
Ο χαλκός δεν φθάνει στην αποκερουλοπλασμίνη στα ηπατοκύτταρα ενώ συσσωρεύεται στο σώμα.
Κατά τη διάρκεια της νόσου του Wilson, τα μεταλλικά ιόντα συσσωρεύονται χωρίς δέσμευση στο πλάσμα και τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος και του εγκεφάλου. Η διαδικασία καταστρέφει τα όργανα μέσω των τοξικών επιδράσεων του χαλκού.
Η νόσος του Wilson είναι συγγενής, αλλά δεν εμφανίζει εμφανή συμπτώματα κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής. Οι δυσλειτουργίες εμφανίζονται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας μεταξύ 10 και 40 ετών. Λόγω της συσσώρευσης χαλκού στο ήπαρ, μεγάλο ποσοστό ασθενών εμφανίζουν κίρρωση ή ηπατική φλεγμονή.
Οι περισσότεροι ασθενείς με νόσο του Wilson αναπτύσσουν νευροψυχιατρικές διαταραχές. Σχετίζονται με τη συσσώρευση χαλκού στον εγκέφαλο. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του νευρικού συστήματος είναι:
- διαταραχές διάθεσης
- Διαταραχή προσωπικότητας
- γνωστική δυσλειτουργία
- ψυχωτικά συμπτώματα
Λόγω της μη εξειδίκευσης των συμπτωμάτων, η νόσος του Wilson διαγιγνώσκεται εσφαλμένα ως διάφοροι τύποι ψυχικών διαταραχών, π.χ. σχιζοφρένεια.
Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου του Wilson είναι:
- τρέμουλα χέρια
- χαμηλή όρεξη
- διαταραχή γραφής
- σάλιωμα
- ανισορροπία
- υπερβολική μυϊκή ένταση
- διαταραχές του λόγου
- διαταραχές κατάποσης
- ακούσιες κινήσεις
Η παρουσία αυτών των συμπτωμάτων μπορεί να αποτελεί ένδειξη για τον έλεγχο του επιπέδου της σερουλοπλασμίνης στο αίμα.
Ένα πολύ χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου του Wilson είναι η εμφάνιση ενός χρωματισμένου κύκλου στον κερατοειδή του ματιού. Η αλλαγή ονομάζεται δαχτυλίδι Kayser-Fleischer. Η επιβεβαίωση της παρουσίας του στο μάτι είναι μία από τις διαγνωστικές διαδικασίες.
Βιβλιογραφία:
- "Ceruloplasmin - τεστ, κανόνες, αποτελέσματα σιδηροξιδάσης", Kamil Kowal γιατρός
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Έρευνες σε χαλκό ορού. II. Απομόνωση της πρωτεΐνης που περιέχει χαλκό και περιγραφή των ιδιοτήτων του". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Ενδογενείς τοξίνες: Στόχοι για τη θεραπεία και την πρόληψη ασθενειών, 2 όγκο. John Wiley & Sons. σελ. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Μεταβολισμός και λειτουργία της σερουλοπλασμίνης". Ετήσια ανασκόπηση της διατροφής. 22: 439–58.
- Song D, Dunaief JL (2013). "Ομοιόσταση σιδήρου του αμφιβληστροειδούς στην υγεία και τις ασθένειες". Σύνορα στη γήρανση της νευροεπιστήμης. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
