-czyli-koarktacja-aorty.jpg)
Η αορτική συστολή (στένωση του ισθμού της κύριας αρτηρίας) αντιπροσωπεύει περίπου το 6-8% όλων των συγγενών ελαττωμάτων της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. Συνίσταται στη στένωση ενός τμήματος της αορτής μέσα στην αψίδα της. Είναι τρεις φορές πιο συχνή στα αγόρια. Μπορεί να σχετίζεται με το σύνδρομο Turner, μια μονοσωμία χρωμοσωμάτων Χ σε κορίτσια. Τι ακριβώς αφορά; Πώς εκδηλώνεται; Μπορεί να θεραπευτεί επιτυχώς;
Η κύρια στένωση της αρτηρίας, δηλαδή η αορτική συσσωμάτωση, στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων βρίσκεται εντός του λεγόμενου η αορτή. Ο αορτικός ισθμός ονομάζεται μια μικρή φυσιολογική στένωση ακριβώς κάτω από την έξοδο της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Η ανώμαλη ανάπτυξή του προκαλείται από διαταραχές στο στάδιο της εμβρυογένεσης. Ο βαθμός στένωσης μπορεί να κυμαίνεται από ελαφρά έως σχεδόν πλήρη απόφραξη της αορτής. Ο συντονισμός μπορεί να έχει διαφορετική μορφολογία - μπορεί να συμβεί σε ένα μικρό ή μεγάλο τμήμα της κύριας αρτηρίας. Από κλινική άποψη, σημαντική είναι η διαίρεση που βασίζεται στην τοπογραφική σχέση της στένωσης προς τον αρτηριακό πόρο (Botalla) - τη δομή που παρέχει τη σύνδεση μεταξύ του πνευμονικού κορμού και του αρχικού τμήματος της φθίνουσας αορτής, χαρακτηριστικό της κυκλοφορίας του εμβρύου. Υπάρχουν 3 τύποι:
- υπεραγωγός (πρώην βρέφος) - στένωση πάνω από τον αρτηριακό πόρο
- περιφερειακό - στένωση στο ύψος του αρτηριακού αγωγού
- υποαγωγική (πρώην τύπος ενηλίκου) - στένωση κάτω από τον αγωγό
Η αορτική συνεργασία μπορεί να είναι ένα απομονωμένο ελάττωμα ή να συνυπάρχει με άλλες ανωμαλίες. Τα πιο κοινά συνοδευτικά μειονεκτήματα περιλαμβάνουν:
- βαλβίδα αορτής αμφίδρομης
- κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
- υποπλασία αορτικής αψίδας
- κολπικό ελάττωμα διαφράγματος
Η συνδυασμένη παρουσία αορτικής συσσωμάτωσης, υποαγγειακής στένωσης αορτής και μιτροειδούς στένωσης ονομάζεται σύνδρομο Shone. Η στένωση της αορτής που σχετίζεται με άλλα ελαττώματα είναι πολύ πιο συχνή στα βρέφη.
Ποια συμπτώματα μπορεί να δώσει η στένωση της αορτής;
Η δυναμική της πορείας του ελαττώματος και τα συμπτώματά της εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες: ο βαθμός στένωσης και η θέση του σε σχέση με τον αρτηριακό πόρο, ο ρυθμός κλεισίματος του αγωγού και τα συνυπάρχοντα ελαττώματα.
Στην περίπτωση κρίσιμης στένωσης, συμπτώματα σοβαρής, ανθεκτικής καρδιακής ανεπάρκειας (δύσπνοια, ταχυκαρδία, ηπατομεγαλία, δυσκολίες σίτισης, χαμηλή αύξηση βάρους) εμφανίζονται στη νεογνική περίοδο. Η κατάσταση ενός τέτοιου παιδιού είναι σοβαρή και απαιτεί επείγουσα παρέμβαση. Τα άλλα συμπτώματα που έρχονται στο προσκήνιο οφείλονται σε μειωμένη ροή αίματος στο κάτω μέρος του σώματος:
- αδυναμία ή έλλειψη σφυγμού στα πόδια
- συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας - μείωση του όγκου των ούρων που εκκρίνονται, ανουρία. είναι το αποτέλεσμα της διαταραχής της νεφρικής ροής του αίματος
- νεκρωτική εντεροκολίτιδα - η εντερική ισχαιμία μπορεί να οδηγήσει σε εντερική νέκρωση, περαιτέρω διαταραχή του εντερικού φραγμού και, κατά συνέπεια, σήψη
- μεταβολική οξέωση
Συνολικά, ο μη θεραπευμένος κρίσιμος συνδυασμός (πολύ συχνά σχετίζεται με ένα άλλο ελάττωμα) μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή ανεπάρκεια πολλαπλών οργανώσεων λόγω σπλαγχνικής ισχαιμίας. Τέτοια βρέφη, κατά κανόνα, δεν ζουν έως 6 μηνών.
Εάν η στένωση είναι υπεραγωγός, το κάτω μέρος του σώματος λαμβάνει αίμα από τη δεξιά κοιλία μέσω του αρτηριακού πόρου. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση (ο παλμός στα πόδια μπορεί να γίνει αισθητός) και τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας και της ισχαιμίας του κάτω σώματος εμφανίζονται καθώς ο αγωγός σταματά σταδιακά. Το αίμα από τη δεξιά κοιλία δεν είναι οξυγονωμένο, επομένως η συνέπεια της διαρροής δεξιάς-αριστερής διαμέσου του σωληνωτού σωλήνα είναι κυάνωση στο κάτω μέρος του σώματος.
Ο συντονισμός με μικρότερη ένταση (συνήθως είναι μεμονωμένο ελάττωμα) μπορεί να είναι ασυμπτωματικός για πολλά χρόνια. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες. Συχνά η πρώτη εκδήλωση ενός ελαττώματος που δεν έχει αναγνωριστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι οι επιπλοκές του, π.χ. ένα εγκεφαλικό επεισόδιο. Συμβαίνει ότι εντοπίζεται κατά λάθος. Τα συμπτώματα που μπορεί να προκύψουν οφείλονται κυρίως στην υψηλή αρτηριακή πίεση στο άνω σώμα (πάνω από τη στένωση):
- πονοκεφάλους
- αιμορραγία της μύτης
- αρτηριακή υπέρταση (μετριέται στα άνω άκρα) - μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα
- αίσθημα "χτύπημα στο λαιμό"
- διαλείπουσα χωλότητα - πόνος στα κάτω πόδια που εμφανίζεται όταν περπατάτε ή τρέχετε, αλλά ανακουφίζεται όταν σταματήσετε να κινείστε. είναι το αποτέλεσμα της ισχαιμίας στα κάτω άκρα
Μερικές φορές υπάρχει μια αισθητή δυσαναλογία του σχήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από ένα καλύτερα χτισμένο άνω σώμα - φαρδύτερους ώμους, στήθος και μεγαλύτερους ώμους, και λεπτά κάτω άκρα.
Σε τέτοιες περιπτώσεις στένωσης αορτής, το λεγόμενο παράλληλη κυκλοφορία. Οι μηχανισμοί προσαρμογής αυξάνουν τη ροή μέσω άλλων αγγείων, αυξάνοντας την αποτελεσματικότητα της κυκλοφορίας του αίματος στα κάτω μέρη του σώματος. Οι εσωτερικές θωρακικές και μεσοπλευρικές αρτηρίες εμπλέκονται στο σχηματισμό παράπλευρης κυκλοφορίας. Η ανάπτυξή του μπορεί να εξαλείψει τη διαφορά στον καρδιακό ρυθμό μεταξύ των άνω και κάτω άκρων. Μερικές φορές τα παράπλευρα αγγεία μπορεί να προκαλέσουν το σχηματισμό "usuras" - οστικές ανωμαλίες που είναι ορατές στην εικόνα ακτίνων Χ πατώντας τα κάτω άκρα των πλευρών.
Πώς να θεραπεύσετε τη συνεργασία;
Σε περίπτωση κρίσιμης στένωσης που εντοπίζεται στα νεογνά, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση έκτακτης ανάγκης, μόλις σταθεροποιηθεί η κλινική κατάσταση. Προηγουμένως, ένα παρασκεύασμα προσταγλανδίνης (PGE1) χορηγήθηκε συνήθως με ενδοφλέβια έγχυση. Ο στόχος είναι να διατηρηθεί ο αρτηριακός πόρος, ο οποίος είναι η κύρια πηγή παροχής αίματος στο κάτω μέρος του σώματος, ανοιχτό για όσο το δυνατόν περισσότερο.
Εάν διαγνωστεί η συσχέτιση στα γηρατειά, η καρδιακή χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται όπως έχει προγραμματιστεί. Ωστόσο, η επέμβαση δεν πρέπει να καθυστερήσει λόγω της πιθανότητας μακροχρόνιων επιπλοκών του ελαττώματος. Μία από τις κύριες ενδείξεις για τη διαδικασία είναι η παρουσία αρτηριακής υπέρτασης.
Η βασική τεχνική που χρησιμοποιείται στην αορτική συσσωμάτωση είναι η λεγόμενη Η χειρουργική επέμβαση του Crafoord περιλαμβάνει εκτομή του στενότερου τμήματος και αναστόμωση από άκρο σε άκρο. Όταν η σκλήρυνση είναι διάχυτη, δηλαδή, κατά μήκος, ενδέχεται να μην είναι δυνατόν να ράβουμε μαζί τα άκρα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το ελάττωμα στην κύρια αρτηρία μπορεί να αντικατασταθεί με πλαστική αγγειακή πρόθεση. Μερικές φορές δεν απαιτείται πλήρης ανατομή της αορτής. Στη συνέχεια, η πλαστική στένωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ένα ειδικό έμπλαστρο που παρασκευάζεται από τη δική του υποκλείδια αρτηρία.
Η αγγειοπλαστική μπαλονιού χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία του συνδυασμού. Αυτή η διαδικασία συνίσταται στη διεύρυνση της θέσης στερέωσης με έναν καθετήρα μπαλονιού που εισάγεται μέσω της πρόσβασης από τη μηριαία αρτηρία. Μπορεί επίσης να συσχετιστεί με τη λεγόμενη εμφύτευση. στεντ. Η αγγειοπλαστική εκτελείται συχνότερα στην περίπτωση υποτροπής της στένωσης του ισθμού, δηλ. Ανασυγκρότηση μετά από χειρουργική επέμβαση που πραγματοποιήθηκε νωρίς στη ζωή. Η ενδοαγγειακή θεραπεία είναι επίσης μια εναλλακτική λύση για μεγαλύτερα παιδιά με μεταγενέστερη διάγνωση.
Ποιες μετεγχειρητικές επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν;
Οι πρώτες μετεγχειρητικές επιπλοκές περιλαμβάνουν αιμορραγία από τη θέση της αναστόμωσης ή των παράπλευρων αγγείων. Αργότερα, μετά από επιτυχή θεραπεία, η υψηλή αρτηριακή πίεση που είναι δύσκολο να ελεγχθεί μπορεί να παραμείνει. Η πιο σπάνια, αλλά η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της χειρουργικής θεραπείας είναι ο τραυματισμός του νωτιαίου μυελού που ακολουθείται από παραπληγία - παράλυση διπλού άκρου. Είναι το αποτέλεσμα ενός κρίσιμου περιορισμού της ροής μέσω της πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας (αρτηρία του Adamkiewicz) και της ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού. Η μετεγχειρητική θνησιμότητα σε ασθενείς με εκλεκτική χειρουργική επέμβαση είναι αμελητέα. Υψηλότερα ποσοστά καταγράφονται στους νεότερους ασθενείς με σοβαρό, πολύπλοκο ελάττωμα που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για ζωτικούς λόγους. Εδώ, το ποσοστό θνησιμότητας κυμαίνεται από μερικά έως αρκετά τοις εκατό.
Ποια είναι η πρόγνωση για τους ασθενείς με συντονισμό;
Τα προβλήματα και η θεραπεία ασθενών με νάρθηκα δεν τελειώνουν πάντα με επιτυχή χειρουργική επέμβαση. Το ελάττωμα τείνει να επαναληφθεί. Η επαναστένωση ονομάζεται επαναστένωση. Ένα πολύ σημαντικό πρόβλημα είναι η αρτηριακή υπέρταση, η οποία μπορεί να παραμείνει ακόμη και μετά από μια πλήρως αποτελεσματική διορθωτική διαδικασία. Η μακροχρόνια υπέρταση οδηγεί σε άλλες μακροχρόνιες επιπλοκές της συνεργασίας, οι οποίες μπορεί να αποδειχθούν θανατηφόρες. Ανήκει σε αυτούς:
- υπερτροφία της αριστερής κοιλίας - σε απόκριση του αυξημένου στρες στην καρδιά
- ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης - ως αποτέλεσμα βλάβης στο αγγειακό ενδοθήλιο
- έμφραγμα μυοκαρδίου
- Εγκεφαλικό
- εγκεφαλικά ανευρύσματα - μπορεί να σπάσει και να είναι πηγή σοβαρών ενδοκρανιακών αιμορραγιών
- ανευρύσματα αορτής
- ανατομή αορτικού τοιχώματος
Με βάση μελέτες αυτοψίας, εκτιμάται ότι το 90% των περιπτώσεων αγωγής με αορτική αγωγή που δεν υποβλήθηκαν σε θεραπεία είναι θανατηφόρα πριν από την ηλικία των 50 ετών και ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι 35 χρόνια. Σήμερα, χάρη στις όλο και πιο αναπτυγμένες διαγνωστικές μεθόδους, το ελάττωμα μπορεί να διαγνωστεί πιο αποτελεσματικά σε νεαρή ηλικία. Η ίδια η θεραπεία βελτιώνεται επίσης. Αυτό καθιστά τον χρόνο επιβίωσης των ασθενών που πάσχουν από στένωση αορτής.
Πηγές:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., συγγενή καρδιακά ελαττώματα, Kawalec W. (επιμ.), Ziółowska H. (επιμ.), Grenda R. (επιμ.), Pediatria, τόμος. . 1, Βαρσοβία, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortic stenosis, "Παιδική καρδιοχειρουργική" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003
επιμέλεια από τον καθηγητή Janusz H. Skalski και καθηγητής Zbigniew Religa (online)
