Σύνδρομο Stevens-Johnson: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το σύνδρομο Stevens-Johnson χαρακτηρίζεται από δερματικές αλλοιώσεις του πολύμορφου ερυθήματος, εκτεταμένες, επώδυνες διαβρώσεις με εστίες νέκρωσης ιστού και επιδερμικής τσίμπημα. Ποιες είναι οι αιτίες του συνδρόμου Stevens-Johnson και πώς αντιμετωπίζεται;

Πίνακας περιεχομένων

1. Σύνδρομο Stevens-Johnson: αιτίες
2. Σύνδρομο Stevens-Johnson: συμπτώματα
3. Σύνδρομο Stevens-Johnson: μια διάγνωση
4. Σύνδρομο Stevens-Johnson: διαφοροποίηση
5. Σύνδρομο Stevens-Johnson: Θεραπεία
6. Σύνδρομο Stevens-Johnson: επιπλοκές

Σύνδρομο Stevens-Johnson (ZSJ, lat. πολύμορφο ερύθημαΤο σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) είναι μια οξεία, βίαιη, απειλητική για τη ζωή δερματολογική αντίδραση που αναπτύσσεται σε άτομα που παρουσιάζουν υπερευαισθησία σε διάφορους φαρμακολογικούς, μολυσματικούς και χημικούς παράγοντες.

Η ασθένεια αναπτύσσεται ιδιαίτερα συχνά σε ασθενείς μετά τη χρήση ορισμένων αντιβιοτικών, σαλικυλικών φαρμάκων και βαρβιτουρικών.

Το σύνδρομο Stevens-Johnson δεν είναι μια κοινή ασθένεια, αναφέρεται στη βιβλιογραφία ότι επηρεάζει κατά μέσο όρο 2 έως 5 άτομα ανά εκατομμύριο ανά έτος. Άτομα όλων των ηλικιών είναι άρρωστα, σχετικά συχνά παιδιά και έφηβοι.

Το σύνδρομο Stevens-Johnson διαγιγνώσκεται ελαφρώς συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Η θνησιμότητα είναι περίπου 5-10%.

Σύνδρομο Stevens-Johnson: αιτίες

Οι αιτίες του συνδρόμου Stevens-Johnson δεν έχουν γίνει κατανοητές. Υποτίθεται ότι είναι μια αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος με υπερευαισθησία σε ορισμένες χημικές ουσίες και τους μεταβολίτες ή τους μικροοργανισμούς τους. Οδηγεί σε μαζική απόπτωση (δηλαδή προγραμματισμένο κυτταρικό θάνατο) των κυττάρων που απαρτίζουν την επιδερμίδα.

Το σύνδρομο Stevens-Johnson θεωρείται συχνά ως ανεπιθύμητη ενέργεια ορισμένων φαρμάκων, ιδίως αντιβιοτικών (σουλφοναμίδες, τετρακυκλίνες, πενικιλλίνες), αντιεπιληπτικά φάρμακα (βαρβιτουρικά, καρβαμαζεπίνη, λαμοτριγίνη), μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα από την ομάδα των τοξικών, αλλοπουρινόλη (ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της διάρροιας). ), παράγοντες για την πρόληψη της ελονοσίας και ορισμένα αντικαταθλιπτικά.

Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί επίσης να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια λοιμώξεων, ειδικά εκείνων που προκαλούνται από το βακτήριο Mycoplasma pneumoniaeη οποία είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη άτυπης πνευμονίας, καθώς και για τον ιό του απλού έρπητα, τον ιό της γρίπης και τον ιό της ηπατίτιδας.

Σύνδρομο Stevens-Johnson: συμπτώματα

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια οξεία δερματική και βλεννογονική αντίδραση σε διάφορες χημικές ουσίες, φαρμακολογικούς ή μολυσματικούς παράγοντες.

Μεταξύ των πιο κοινών και χαρακτηριστικών βλαβών του δέρματος που παρατηρούνται σε ασθενείς, υπάρχουν ασταθείς κυψέλες και κυψέλες γεμάτες με ορώδες υγρό, οι οποίες σπάνε εύκολα και αφήνουν επώδυνες διαβρώσεις (δηλ. Περιοχές χωρίς επιδερμίδα) με νέκρωση ιστού.

Οι βλάβες αρχικά εμφανίζονται στις βλεννογόνους του στόματος, του λαιμού και των γεννητικών οργάνων, των χειλιών, και μερικές φορές αφορούν τις βλεννογόνους των ματιών και της μύτης.

Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρούνται επίσης αλλαγές στη μορφή ερυθηματικών κηλίδων στο δέρμα του προσώπου, στον κορμό και, σε σπάνιες περιπτώσεις, ακόμη και σε ολόκληρο το σώμα.

Επιπλέον, κατά τη διάρκεια του συνδρόμου Stevens-Johnson, έχουν περιγραφεί ερπυσμοί και ατροφία των πλακών νυχιών.

Είναι η οξεία νέκρωση της επιδερμίδας και των βλεννογόνων, που καλύπτει λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του σώματος, που αποτελεί τη διάγνωση του συνδρόμου Stevens-Johnson.

Εκτός από τις χαρακτηριστικές δερματικές αλλοιώσεις, οι ασθενείς σχεδόν πάντα έχουν γενικά συμπτώματα που προηγούνται της εμφάνισής τους για αρκετές ή αρκετές ημέρες.

Ανήκει σε αυτούς:

• Πονοκέφαλο
• υψηλός πυρετός
• κρυάδα
• αδυναμία
• κακή διάθεση
• πονόλαιμος
• βήχας
• φλόγωση της μεμβράνης των βλεφάρων
• πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις

Η ασθένεια διαρκεί περίπου 3-6 εβδομάδες.

Σύνδρομο Stevens-Johnson: μια διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Stevens-Johnson πραγματοποιείται από ιατρό που ειδικεύεται σε δερματικές παθήσεις με βάση την κλινική εικόνα, το ποσοστό βλεννογόνου επιφάνειας και εμπλοκής του δέρματος από τη διαδικασία της νόσου και την ανοσοπαθολογική εξέταση του τμήματος του δέρματος.

Αξίζει να σημειωθεί ότι, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, το σύνδρομο Stevens-Johnson και η τοξική επιδερμική νεκρόλυση είναι η ίδια οντότητα της νόσου, η οποία διαφέρει μόνο στον βαθμό σοβαρότητας των βλαβών και στην περιοχή του δέρματος που καλύπτει.

Οι εκρήξεις που καλύπτουν λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του σώματος εξουσιοδοτούν τον γιατρό να διαγνώσει το σύνδρομο Stevens-Johnson, ενώ η εμπλοκή άνω του 30% της επιφάνειας του σώματος δείχνει την παρουσία τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης.

Η κάλυψη του 10-30% της επιφάνειας του δέρματος με μια διαδικασία ασθένειας ονομάζεται σύνδρομο επικάλυψης των παραπάνω δύο μονάδων.

Σύνδρομο Stevens-Johnson: διαφοροποίηση

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια δερματολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από εκρήξεις πολύμορφων ερυθήματος, κυστίδια και φουσκάλες, διαβρώσεις, καθώς και εστίες νεκρόλυσης και επιδερμική ερπυσμό.

Η πορεία πολλών δερματικών παθήσεων είναι παρόμοια, επομένως, πριν από την τελική διάγνωση, ένας δερματολόγος πρέπει να εξετάσει άλλες καταστάσεις που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα, ειδικά όπως:

• κνίδωση
• σταφυλοκοκκική αποφολιδωτική δερματίτιδα
• μόλυνση από τον ιό του έρπητα
• κοινό πεμφίγο
• πεμφιγοειδές
• αρρώστεια των ποδιών και του στόματος
• Νόσος Kawasaki

Σύνδρομο Stevens-Johnson: Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Stevens-Johnson θα πρέπει να πραγματοποιείται σε νοσοκομείο, υπό την επίβλεψη ειδικών δερματολόγων και προσωπικού με εμπειρία στη θεραπεία εγκαυμάτων. Εξαρτάται κυρίως από τον αιτιολογικό παράγοντα και τη σοβαρότητα του πολύμορφου ερύθημα.

Η θεραπεία συνίσταται στην αναγνώριση και διακοπή φαρμάκων ή άλλων παραγόντων που ευθύνονται για την πρόκληση δερματικής αντίδρασης.

Η φαρμακολογική θεραπεία βασίζεται στην τοπική εφαρμογή αλοιφών και κρεμών που περιέχουν γλυκοκορτικοστεροειδή (η αξία της συστημικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή, ωστόσο, είναι συζητήσιμη).

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να αποφασίσει να χρησιμοποιήσει κυκλοσπορίνη Α, αντιβιοτικά ευρέος φάσματος ή αντιισταμινικά.

Αξίζει να θυμόμαστε να περιλάβουμε μέσα και επιδέσμους που προορίζονται για τη φροντίδα των πληγών εγκαυμάτων, τα οποία υποστηρίζουν τη διαδικασία επούλωσης, καθώς και την αναλγητική θεραπεία, η οποία επηρεάζει σημαντικά την άνεση και την ευημερία του άρρωστου.

Σύνδρομο Stevens-Johnson: επιπλοκές

Ο μεγαλύτερος αριθμός επιπλοκών σε άτομα που πάσχουν από σύνδρομο Stevens-Johnson σχετίζεται με την ανάπτυξη λοιμώξεων και δευτερογενών επιμολύνσεων δερματικών βλαβών.

Ανάλογα με την έκταση της επιφάνειας του δέρματος που καλύπτεται από τις βλάβες, μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές θερμορύθμισης και διαταραχές στο νερό και την ισορροπία ηλεκτρολυτών. Από την άλλη πλευρά, η εμφάνιση εκρήξεων μέσα στο μάτι μπορεί να οδηγήσει σε υπερανάπτυξη του επιπεφυκότα και ακόμη και βλάβη στον κερατοειδή, που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα όρασης.

Επιπλέον, υπάρχει υψηλός κίνδυνος ούρων, πεπτικών και αναπνευστικών επιπλοκών και πιθανότητα υποτροπής.

Η θνησιμότητα στο σύνδρομο Stevens-Johnson είναι περίπου 5-10%, ενώ στην τοξική επιδερμική νεκρόλυση είναι τόσο υψηλή όσο 25-30%.