Η υποτροπιάζουσα πολυχοντρίτιδα (Πολυχονδρίτιδα υπολείμματα) είναι μια σπάνια φλεγμονώδης ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας και ξαφνική έναρξη. Επηρεάζει τον χόνδρο των αυτιών, της μύτης, του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων. Ποια είναι τα συμπτώματα της επαναλαμβανόμενης φλεγμονής του χόνδρου και πώς αντιμετωπίζεται;
Επαναλαμβανόμενη φλεγμονή χόνδρου (Υπολειμματική πολυχοντρίτιδα, υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα) έχει μια χαρακτηριστική, πολύ μεταβλητή πορεία, με περιόδους επιδείνωσης που κυμαίνονται από μερικές ημέρες έως αρκετές εβδομάδες ακολουθούμενες από περιόδους ύφεσης. Η νόσος επηρεάζει τον χόνδρο των αυτιών, της μύτης, του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην τέταρτη και πέμπτη δεκαετία της ζωής, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε παιδιά και ηλικιωμένους. Εμφανίζεται σε άτομα σε όλο τον κόσμο, με την ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα.
Οι ανοσολογικοί μηχανισμοί παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της υποτροπιάζουσας φλεγμονής του χόνδρου. Καταθέσεις ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος μπορούν να βρεθούν στη θέση της φλεγμονής, και αντισώματα στο κολλαγόνο τύπου II και στη ματριλλίνη Ι στον ορό ορισμένων ασθενών και στην παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων.
Η διαδικασία της καταστροφής του χόνδρου ξεκινά στην εξωτερική του επιφάνεια και προχωρά βαθύτερα. Σε αυτά τα μέρη, συμβαίνει η φλεβοκομβική βλάβη και η απώλεια χονδροκυττάρων. Ο κατεστραμμένος χόνδρος αντικαθίσταται με ιστό κοκκοποίησης, ο οποίος στη συνέχεια υφίσταται ίνωση και εστιακή ασβεστοποίηση. Μπορεί επίσης να υπάρχουν μικρές εστίες αναγέννησης χόνδρου.
Επαναλαμβανόμενη φλεγμονή του χόνδρου: συμπτώματα
Η έναρξη της νόσου είναι ξαφνική και περιλαμβάνει χόνδρο σε ένα ή δύο σημεία. Είναι ενδιαφέρον ότι γενικά συμπτώματα όπως πυρετός, κόπωση και απώλεια βάρους μπορεί να προηγούνται αλλαγών οργάνων έως αρκετές εβδομάδες.
Το πρώτο σύμπτωμα της υποτροπιάζουσας φλεγμονής των χόνδρων είναι η μονομερής ή η διμερής φλεγμονή των χόνδρων των αυτιών. Οι ασθενείς παραπονιούνται για συμπτώματα όπως ξαφνικό πόνο, ευαισθησία και πρήξιμο στον χόνδρο του αυτιού. Το δέρμα στο σημείο των βλαβών είναι έντονο κόκκινο ή μοβ. Παρατεταμένες ή επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις της νόσου λόγω της καταστροφής του χόνδρου οδηγούν σε χαλάρωση και πτώση των αυτιών. Επιπλέον, το προκύπτον πρήξιμο μπορεί να φράξει τον Eustachian σωλήνα ή το εξωτερικό ακουστικό κανάλι, συμβάλλοντας σε προβλήματα ακοής.
Η ρινίτιδα μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της πρώτης περιόδου της νόσου ή κατά τις επακόλουθες παροξύνσεις. Τα συμπτώματα όπως η ρινική συμφόρηση, η ρινική καταρροή και η επίσταξη είναι χαρακτηριστικά. Η γέφυρα της μύτης είναι κόκκινη, πρησμένη και τρυφερή και η κατάρρευση της μπορεί να οδηγήσει σε μύτη σέλας.
Η αρθρίτιδα είναι συχνά ασύμμετρη, αραιά και πολυαρθρική και επηρεάζει τόσο τις μεγάλες όσο και τις μικρές περιφερειακές αρθρώσεις. Η υποτροπή της φλεγμονής διαρκεί από αρκετές ημέρες έως αρκετές εβδομάδες και είναι αυτοπεριοριζόμενη. Η εξέταση των προσβεβλημένων αρθρώσεων δείχνει την υπερβολική θερμότητα, τον πόνο στην ψηλάφηση και το πρήξιμο. Είναι επίσης δυνατό να εμπλέκονται οι πλευρικοί χόνδροι, οι ανώτερες στέρνες και οι στερνοκοκκικές αρθρώσεις. Στη συνέχεια, διαμορφώνεται ένα στήθος σε σχήμα χοάνης ή ακόμη και ένα λεπτό σχήμα.
Στα μάτια, μπορεί να υπάρχει επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, σκλήρα, ίριδα και κερατοειδή. Λόγω του κινδύνου ανάπτυξης τύφλωσης, το έλκος και η διάτρηση του κερατοειδούς είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα. Άλλα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν οίδημα των βλεφάρων και περιφερικό οίδημα, εξωφθαλμία, καταρράκτη, οπτική νευρίτιδα, παράλυση των εξωτερικών μυών των ματιών, αγγειίτιδα και θρόμβωση του αμφιβληστροειδούς.
Όταν εμπλέκονται ο λάρυγγας, η τραχεία και ο βρόγχος, εντοπίζεται βραχνάδα, βήχας χωρίς αποχρώσεις των εκκρίσεων, ευαισθησία στην προβολή του λάρυγγα και εγγύς τμήμα της τραχείας. Η διόγκωση των βλεννογόνων, η στένωση και / ή η κατάρρευση των λαρυγγικών και τραχειακών χόνδρων μπορεί να οδηγήσει στην έναρξη της απόφραξης και της απειλητικής για τη ζωή απόφραξης των αεραγωγών που απαιτεί τραχειοστομία. Επιπλέον, η κατάρρευση των βρογχικών χόνδρων προάγει την ανάπτυξη πνευμονίας, και με εκτεταμένη εμπλοκή του βρογχικού δέντρου, οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια.
Η αορτική παλινδρόμηση εμφανίζεται στο 5% περίπου των ασθενών και προκύπτει από την προοδευτική διεύρυνση του δακτυλίου ή την καταστροφή των φυλλαδίων του. Άλλα καρδιακά συμπτώματα περιλαμβάνουν περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα και διαταραχές της αγωγιμότητας. Τα ανευρύσματα της αορτικής αψίδας, του θώρακα και της κοιλιακής αορτής μπορεί να συνυπάρχουν.
Η υποτροπιάζουσα φλεγμονή του χόνδρου μπορεί να συνοδεύεται από συστηματική αγγειίτιδα, η οποία λαμβάνει τη μορφή λευκοκυτταροπλαστικής αγγειίτιδας, πολυαρτηρίτιδας οζώδους ή νόσου του Takayasu. Στο πλαίσιο τους, οι νευρολογικές διαταραχές μπορεί να αναπτυχθούν με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων, εγκεφαλικών επεισοδίων, αταξίας και νευροπάθειας των κρανιακών και περιφερικών νεύρων.
Οι δερματικές βλάβες δεν είναι τόσο χαρακτηριστικές της υποτροπιάζουσας φλεγμονής του χόνδρου, αλλά, εάν υπάρχουν, έχουν τη μορφή πορφύρας, οζώδους ερυθήματος ή πολύμορφων, αγγειοοιδήματος, κνίδωσης, κυστεοειδούς κυττάρου και φλεγμονής του λιπώδους ιστού.
Περίπου το 30% των ασθενών με υποτροπιάζουσα φλεγμονή του χόνδρου διαγιγνώσκονται με άλλες ρευματικές παθήσεις, όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σύνδρομο Sjögren ή αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.
Άλλες καταστάσεις που σχετίζονται με υποτροπιάζουσα φλεγμονή του χόνδρου περιλαμβάνουν φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, πρωτοπαθή χολική κίρρωση και μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα.
Επαναλαμβανόμενη φλεγμονή χόνδρου: διάγνωση
Επί του παρόντος, τα κριτήρια McAdam ή τα τροποποιημένα κριτήρια Damiani και Levine χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση υποτροπιάζουσας φλεγμονής χόνδρου.
Τα κριτήρια που προτείνει η McAdam περιλαμβάνουν:
- επαναλαμβανόμενη φλεγμονή του χόνδρου και των δύο αυτιών
- μη διαβρωτική αρθρίτιδα
- φλεγμονή του ρινικού χόνδρου
- φλεγμονή των δομών του βολβού του οφθαλμού (επιπεφυκότα, κερατοειδής, σκλήρα ή σκλήρα και / ή μεμβράνη του φλεβού)
- λαρυγγική και / ή τραχειίτιδα
- βλάβη στο κοχλία και / ή αιθουσαίο όργανο, που εκδηλώνεται από νευροαισθητηριακή ακοή, εμβοές και / ή ζάλη
Η διάγνωση είναι βέβαιη όταν υπάρχουν τουλάχιστον τρία από τα αναφερόμενα συμπτώματα, με θετική βιοψία χόνδρου όρχεων από το αυτί, τη μύτη ή τους αεραγωγούς.
Σύμφωνα με τα τροποποιημένα κριτήρια Damiani και Levine, η διάγνωση μπορεί να διαπιστωθεί όταν βρεθεί ένα ή δύο από τα προαναφερθέντα συμπτώματα και επιτευχθεί θετικό αποτέλεσμα βιοψίας, ή όταν επιτευχθεί μείωση της φλεγμονής του χόνδρου σε τουλάχιστον δύο θέσεις μετά τη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ή δαψόνης, ή όταν τουλάχιστον τρία από τα προαναφερθέντα συμπτώματα.
Είναι σημαντικό ότι σε ασθενείς με σαφή κλινική εικόνα, η βιοψία συνήθως δεν είναι απαραίτητη.
Όσον αφορά τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων, οι ασθενείς συχνά έχουν μέτρια λευκοκυττάρωση, νορμοκυτταρική και νορμοχρωμική αναιμία και αυξημένα επίπεδα ESR και C-αντιδρώσες πρωτεΐνες.
Σε μερικές περιπτώσεις, κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα, αυξημένη συγκέντρωση γάμμα σφαιρινών και αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα των c-ANCA και p-ANCA.
Πολλές διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση υποτροπιάζουσας φλεγμονής χόνδρου, για παράδειγμα:
- Η εμπλοκή των αεραγωγών μπορεί να αποδειχθεί εκτελώντας υπολογιστική τομογραφία και βρογχοσκόπηση
- Η μαγνητική τομογραφία είναι ιδιαίτερα χρήσιμη στην απεικόνιση του λάρυγγα και της τραχείας
- Η βρογχογραφία εκτελείται για να αναζητήσει βρογχικές στενώσεις
- Η σπιρομετρία μπορεί να ανιχνεύσει τη στένωση των αεραγωγών μέσα στο στήθος
- Η ακτινογραφία του θώρακα μπορεί να δείξει στένωση της τραχείας ή / και των κύριων βρόγχων, ανευρυσματική διαστολή της ανερχόμενης ή φθίνουσας αορτής και διεύρυνση της καρδιακής σιλουέτας παρουσία ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας
- Οι ακτίνες Χ μπορούν επίσης να εμφανίσουν ασβεστοποιήσεις, οι οποίες είναι συνέπεια της καταστροφής του χόνδρου των αυτιών, της μύτης, του λάρυγγα και της τραχείας
Επαναλαμβανόμενη φλεγμονή του χόνδρου: θεραπεία
Σε ασθενείς με ενεργή φλεγμονή του χόνδρου, χρησιμοποιείται πρεδνιζόνη σε δόσεις 40-60 mg ημερησίως. Υπό την προϋπόθεση ότι η δραστηριότητα της νόσου ελέγχεται σωστά, η δόση του φαρμάκου μειώνεται και, σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή ακόμη και η πλήρης απόσυρση του φαρμάκου. Σε περίπτωση χρόνιας χρήσης, λαμβάνονται 10-15 mg την ημέρα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων της νόσου. Αντί για πρεδνιζόνη, είναι δυνατή η χρήση του dapson.
Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα - μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη και κυκλοσπορίνη - χρησιμοποιούνται όταν η θεραπεία με πρεδνιζόνη δεν αποκρίνεται ή εάν απαιτούνται υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης για τον έλεγχο της δραστηριότητας της νόσου.
Σε περιπτώσεις σοβαρών οπτικών συμπτωμάτων, μπορεί να είναι απαραίτητη η ενδοφθάλμια χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών και η χρήση υψηλών δόσεων πρεδνιζόνης.
Σε ασθενείς με εμπλοκή αορτικής βαλβίδας, πραγματοποιείται αντικατάσταση βαλβίδας και στην περίπτωση ανευρύσματος αορτής - πραγματοποιείται επισκευή αρτηρίας. Σε ασθενείς με συμπτώματα σοβαρής απόφραξης των αεραγωγών, απαιτείται τραχειοστομία και στην περίπτωση κατάρρευσης τραχειακού και βρογχικού χόνδρου - εμφύτευση στεντ.
Προτεινόμενο άρθρο:
Ασθένειες που προκύπτουν από αυτοανοσία, δηλαδή ΑΥΤΟΜΑΝΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
---przyczyny.jpg)
