Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) είναι μια ασθένεια του αίματος στην οποία υπάρχει περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Η αληθινή πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) είναι πολύ επικίνδυνη επειδή μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας; Ποια είναι η θεραπεία;

Η αληθής πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) ή η νόσος Vaquez-Osler, είναι μια ασθένεια του αίματος που ανήκει σε μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, δηλαδή αυτές που βρίσκονται κατά τη διάρκεια της υπερπαραγωγής ενός ή περισσότερων μορφοτικών συστατικών του αίματος. Στην περίπτωση της πολυκυτταραιμίας, η υπερπαραγωγή όλων των βασικών στοιχείων αίματος συμβαίνει:

• ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα)
• κοκκιοκύτταρα (ένας τύπος λευκοκυττάρων - λευκά αιμοσφαίρια)
• αιμοπετάλια

Αυτές οι ανωμαλίες μπορούν να θεωρηθούν σε τόσο απλή μελέτη όσο και μορφολογία.

Η αληθινή πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) εμφανίζεται με συχνότητα περίπου 2,5 / 100.000. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 80, με τη μέγιστη συχνότητα εμφάνισης στην ηλικία των 60 ετών. Μόνο περίπου 5 τοις εκατό. οι ασθενείς έχουν διαγνωστεί με την ασθένεια πριν από την ηλικία των 40 ετών.

Πίνακας περιεχομένων

1. Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - αιτίες
2. Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινά - συμπτώματα
3. Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - διάγνωση
4. Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - θεραπεία
5. Πολυκυτταραιμία αληθινή - σοβαρές επιπλοκές

Για να δείτε αυτό το βίντεο, ενεργοποιήστε το JavaScript και εξετάστε το ενδεχόμενο αναβάθμισης σε πρόγραμμα περιήγησης ιστού που υποστηρίζει βίντεο

Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - αιτίες

Οι αιτίες της πολυκυτταραιμίας είναι άγνωστες. Έχει αποδειχθεί επιστημονικά ότι η ιονίζουσα ακτινοβολία είναι ένας παράγοντας που αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης.

Υπάρχει επίσης μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη πολυκυτταραιμίας. Σε αυτήν την περίπτωση, η ασθένεια προκαλείται από μετάλλαξη στο γονίδιο κινάσης τυροσίνης JAK2.

Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινά - συμπτώματα

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα πολυκυτταραιμίας (εμφανίζονται σε περίπου 50% των ασθενών) είναι:

• πονοκεφάλους
• φαγούρα στο δέρμα (ειδικά μετά από ζεστό μπάνιο)
• κούραση
• ζάλη
• θολή όραση
• απώλεια βάρους
• κοιλιακό άλγος
• ερυθροδερμία - ερυθρότητα και απολέπιση του περισσότερου (90%) της επιφάνειας του δέρματος
• ερυθρομυαλγία (ερυθρότητα και πόνος στα χέρια και τα πόδια)
• κυάνωση των χειλιών
• διευρυμένο ήπαρ

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία της μύτης ή γαστρεντερική αιμορραγία, έλκος του δέρματος και ανάπτυξη ουρικής αρθρίτιδας.

Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - διάγνωση

Διεξάγονται εξετάσεις αίματος για τη διάγνωση της νόσου. Τότε υπάρχει αυξημένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς παρατηρείται αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων και σε 40% ασθενείς με αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων (κυρίως ουδετερόφιλα).

Συλλέγεται επίσης ο μυελός των οστών. Με την πολυκυτταραιμία, τα κύτταρα που παράγουν στοιχεία αίματος είναι υπερδραστήρια.

Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο γιατρός θα πρέπει να αποκλείσει δύο άλλους τύπους πολυκυτταραιμίας - δευτερογενή πολυκυτταραιμία και ψευδο πολυκυτταραιμία.

Πολυκυτταραιμία (υπεραιμία) αληθινή - θεραπεία

Διεξάγονται αιμορραγίες αίματος, αρχικά κάθε λίγες μέρες, στη συνέχεια κάθε 3-4 μήνες, για να διατηρηθεί η συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων κοντά στο φυσιολογικό και να οδηγήσει σε ανεπάρκεια σιδήρου, καθώς αυτό καθυστερεί τη διαδικασία ταχείας συσσώρευσης μάζας ερυθρών αιμοσφαιρίων. Χρησιμοποιούνται επίσης χαμηλές δόσεις ακετυλοσαλικυλικού οξέος.

Τα κυτταρορυθμιστικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σε άτομα που, για διάφορους λόγους, δεν μπορούν να ανεχθούν την απώλεια αίματος. Ο τύπος του φαρμάκου, ωστόσο, εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη σωματική και ψυχική κατάσταση, τις συννοσηρότητες και την εκτίμηση της μορφολογίας.

Πολυκυτταραιμία αληθινή - σοβαρές επιπλοκές

Κατά τη διάρκεια της πολυκυτταραιμίας, ενδέχεται να εμφανιστούν διαταραχές πήξης, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε ασθένειες όπως:

• Εγκεφαλικό
• έμφραγμα μυοκαρδίου
• επιφανειακή ή βαθιά φλεβική θρόμβωση
• πνευμονική εμβολή

Σε ακραίες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί λευχαιμία. Αυτές οι επιπλοκές είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με πολυκυτταραιμία.