Διάφορο (μη Hodgkin) μεγάλο λέμφωμα κυττάρων Β (DLBCL)

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων είναι ένας τύπος λεμφώματος εκτός Hodgkin. Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLBCL) είναι ο πιο συχνά διαγνωσμένος τύπος καρκίνου του λεμφικού συστήματος - 35%. Με τη σειρά του, το 80 τοις εκατό. Το επιθετικό λέμφωμα είναι DLBCL. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β κυττάρων; Ποια είναι η θεραπεία;

Πίνακας περιεχομένων

1. Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β - αιτίες
2. Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων - συμπτώματα
3. Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων - διάγνωση
4. Διάχυτη θεραπεία λεμφώματος μεγάλων κυττάρων Β

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων είναι ένας τύπος λεμφώματος εκτός Hodgkin. Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLBCL) είναι ο πιο συχνά διαγνωσμένος τύπος καρκίνου του λεμφικού συστήματος - 35%. Με τη σειρά του, το 80 τοις εκατό. Το επιθετικό λέμφωμα είναι DLBCL.

Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος του λεμφικού συστήματος (που είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος) που χαρακτηρίζεται από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των λευκών αιμοσφαιρίων (Β ή Τ λεμφοκύτταρα), ο σωστός αριθμός των οποίων σε ένα υγιές σώμα μας βοηθά στην καταπολέμηση λοιμώξεων.

Το διάχυτο (μη Hodgkin) μεγάλο λέμφωμα κυττάρων Β είναι ένας καρκίνος που προκαλείται από την ανάπτυξη των Β κυττάρων.

Στην Πολωνία, σχεδόν 7.500 νέες περιπτώσεις λεμφώματος διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο. Χάρη στην πρόοδο της ιατρικής, σε πολλές περιπτώσεις μπορούμε να τα ξεπεράσουμε. Πολωνοί ασθενείς δεν έχουν ακόμη πρόσβαση σε αποτελεσματική θεραπεία επιθετικής - ανθεκτική στην τρέχουσα θεραπεία ή υποτροπιάζον λέμφωμα μη-Hodgkin Β-κυττάρων.

Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β - αιτίες

Οι αιτίες του λεμφώματος μη-Hodgkin Β-κυττάρων (DLBCL) είναι άγνωστες. Οι πιθανοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

Αυτή η ασθένεια σε περισσότερο από 50 τοις εκατό. διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 65 ετών,

• ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις
• δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά
• ιοντίζουσα ακτινοβολία
• χημικές εκθέσεις
• προηγούμενη αντικαρκινική θεραπεία
• λήψη ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων

Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων - συμπτώματα

Το λέμφωμα είναι ένας ύπουλος όγκος που μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί λόγω μη ειδικών συμπτωμάτων (συχνά τυπικό του κοινού κρυολογήματος). Ανήκει σε αυτούς:

Συχνά, το πρώτο σύμπτωμα αυτής της ασθένειας είναι ανώδυνο πρήξιμο στον αυχένα, τις μασχάλες και τη βουβωνική χώρα που προκαλείται από διευρυμένους λεμφαδένες.

• ανώδυνη διεύρυνση των λεμφαδένων
• υψηλότερη θερμοκρασία
• ξηρός και επίμονος βήχας
• επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις της ανώτερης αναπνευστικής οδού και των πνευμόνων
• αδυναμία
• αίσθημα δύσπνοιας
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• σημαντική απώλεια βάρους σε σύντομο χρονικό διάστημα
• διαταραχές του πεπτικού συστήματος
• φαγούρα στο δέρμα

Λόγω μη ειδικών συμπτωμάτων, αυτό το νεόπλασμα διαγιγνώσκεται συχνά σε προχωρημένο στάδιο. Οι περισσότεροι ασθενείς με DLBCL αναφέρουν σε έναν γιατρό λόγω ανώδυνης διόγκωσης των λεμφαδένων (60%) ή / και της παρουσίας ενός όγκου στην εξω-οζική περιοχή (40%) και επίσης λόγω της παρουσίας μη ειδικών γενικών συμπτωμάτων της νόσου (πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις, βήχας). , αίσθημα δύσπνοιας, απώλεια βάρους).

Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων - διάγνωση

Η τελική διάγνωση γίνεται μετά την ιστοπαθολογική και ανοσοϊστοχημική εξέταση του λεμφαδένα ή άλλου ιστού του οργάνου που έχει προσβληθεί από τον όγκο (π.χ. στομάχι, αμυγδαλή). Για το σκοπό αυτό, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί βιοψία οργάνου ή χειρουργική αφαίρεση ολόκληρου του λεμφαδένα με σάκο. Πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια μπορούν να ληφθούν, για παράδειγμα, με εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών.

Διαβάστε επίσης: Λέμφωμα: αιτίες, συμπτώματα, τύποι, θεραπεία Λέμφωμα Hodgkin ή λέμφωμα Hodgkin - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία Αναγνωρίζετε αυτά τα συμπτώματα; Θα μπορούσε να είναι καρκίνος!

Διάχυτη θεραπεία λεμφώματος μεγάλων κυττάρων Β

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLBCL), ένα επιθετικό λέμφωμα, σε αντίθεση με το αδρανές (χαμηλού βαθμού, αργά αναπτυσσόμενο) λέμφωμα, απαιτεί ριζικά μέτρα - διακοπή της νόσου και προσπάθειες για πλήρη θεραπεία του.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανοσοχημειοθεραπεία (R-CHOP) και πιθανώς η ακτινοθεραπεία είναι το πρότυπο για τη θεραπεία λεμφωμάτων μη Hodgkin 1ου βαθμού. Η ανοσοχημειοθεραπεία περιλαμβάνει την ταυτόχρονη χορήγηση χημειοθεραπείας (κυτταροστατικών) και μονοκλωνικών αντισωμάτων (rituximab), τα οποία δίνουν την ευκαιρία μόνιμης θεραπείας ακόμη και στο 60-70% των ασθενών. ασθενείς. Αυτή η θεραπεία είναι διαθέσιμη στην Πολωνία ως μέρος ενός θεραπευτικού προγράμματος που χρηματοδοτείται από το Εθνικό Ταμείο Υγείας.

Το πραγματικό δράμα είναι η περίπτωση υποτροπιασμένων ή πυρίμαχων λεμφωμάτων, τα οποία αντιπροσωπεύουν περίπου το 30-35 τοις εκατό του DLBCL. Σε μια τέτοια περίπτωση, στους ασθενείς σε καλή υγεία μπορεί να προσφερθεί ανοσοχημειοθεραπεία υψηλής δόσης - φάρμακα χημειοθεραπείας που χορηγούνται χωρίς ριτουξιμάμπη δεν δίνουν πολύ αποτέλεσμα. Η ολοκλήρωση μιας τέτοιας θεραπείας μπορεί να χρησιμεύσει ως γέφυρα για την εκτέλεση μεταμόσχευσης μυελού των οστών σε έναν ασθενή.

Τι γίνεται με ασθενείς που δεν έχουν ανταποκριθεί στην παραπάνω θεραπεία και έχουν δεύτερη ή τρίτη υποτροπή; Η ευκαιρία γι 'αυτούς είναι η pixantrone, η οποία αποτελεί απάντηση στις υπάρχουσες ανεκπλήρωτες ιατρικές ανάγκες. Επί του παρόντος, αυτή η θεραπευτική επιλογή λείπει στην Πολωνία. Η θεραπεία που χρησιμοποιήθηκε μέχρι τώρα σε υποτροπιάζον λέμφωμα (DLBCL) δίνει χαμηλό ποσοστό απόκρισης 5 τοις εκατό.

Το Pixantrone (εγκρίθηκε στις 3η και 4η γραμμή θεραπείας) είναι το μόνο φάρμακο με ένδειξη EMA για τη μονοθεραπεία ασθενών με επανειλημμένα υποτροπιάζον ή ανθεκτικό επιθετικό λέμφωμα μη-Hodgkin Β-κυττάρων σε ενήλικες. Το Pixantrone είναι μια κυτταροστατική νέας γενιάς με διαφορετικό μηχανισμό δράσης σε σύγκριση με τις κλασικές, καταχωρισμένες ανθρακυκλίνες (δοξορουβικίνη και άλλα). Το φάρμακο χαρακτηρίζεται από μειωμένη καρδιοτοξικότητα. Αυτό είναι πολύ σημαντικό για τους ηλικιωμένους που συχνά έχουν καρδιαγγειακά νοσήματα μαζί με καρκίνο, καθώς και για άτομα που είχαν προηγουμένως λάβει θεραπεία με καρδιοτοξικές ανθρακυκλίνες.

Είναι σημαντικό ότι αυτή η θεραπεία μπορεί επίσης να αποτελέσει γέφυρα για τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, δίνοντας έτσι την ευκαιρία για μόνιμη θεραπεία.

Τα δεδομένα από κλινικές δοκιμές φάσης III σε 140 ασθενείς έδειξαν σημαντική (40%) βελτίωση στην επιβίωση χωρίς εξέλιξη (PFS) σε σύγκριση με την ομάδα ελέγχου. Οι ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με pixantrone πέτυχαν μακροπρόθεσμες ή πλήρεις υποχωρήσεις - μέση διάρκεια 9,6 μήνες. Η επιβίωση χωρίς εξέλιξη ήταν 5,3 μήνες και η μέση συνολική επιβίωση ήταν 10,2 μήνες. Το φάρμακο έχει ένα προβλέψιμο και διαχειρίσιμο προφίλ ασφάλειας.

Αξίζει να τονιστεί ότι οι ασθενείς δεν λαμβάνουν pixantrone για το υπόλοιπο της ζωής τους. Η μέση διάρκεια χρήσης ναρκωτικών σύμφωνα με τις μελέτες φάσης III ήταν 4 μήνες. Μόνο το 32 τοις εκατό. ασθενείς σε αυτή τη μελέτη έλαβαν 6 κύκλους.

Η Επιτροπή Φαρμάκων για Ανθρώπινη Χρήση (CHMP) κατέληξε στο συμπέρασμα ότι οι ασθενείς που λαμβάνουν pixantrone παρουσιάζουν καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία από άλλες θεραπείες για καρκίνο - ζουν περισσότερο χωρίς να επιδεινώνεται η νόσος τους. Το Pixantrone έχει αξιολογηθεί θετικά από το βρετανικό πρακτορείο NICE.

Στην Πολωνία, το pixantrone - ως φάρμακο με μοναδική ευκαιρία στη θεραπεία του υποτροπιάζοντος επιθετικού λεμφώματος μεγάλων κυττάρων Β - ενδείκνυται για μια σχετικά μικρή ομάδα ασθενών. Ο προβλεπόμενος αριθμός ασθενών είναι περίπου 200-300 άτομα.

Σήμερα, πολωνοί ασθενείς μπορούν να επωφεληθούν από το φάρμακο μόνο ως μέρος των κλινικών δοκιμών. Το Pixantrone είναι ήδη διαθέσιμο σε περισσότερες από δώδεκα χώρες της ΕΕ, συμπεριλαμβανομένης της Σλοβακίας, της Σλοβενίας και της Ελλάδας, σε χώρες όπου το επίπεδο του ΑΕΠ είναι παρόμοιο με το δικό μας. Στην Πολωνία, το φάρμακο δεν έχει επιστραφεί ακόμη. Επί του παρόντος, ασθενείς με πυρίμαχο ή υποτροπιάζον μεγάλο λέμφωμα κυττάρων Β, για τους οποίους η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί για διάφορους λόγους, ή των οποίων η ασθένεια εξακολουθεί να είναι ενεργή παρά τη μεταμόσχευση, μπορεί πρακτικά να αντιμετωπιστεί μόνο παρηγορητικά - με παραδοσιακή χημειοθεραπεία.

Οι ασθενείς, οι συγγενείς και οι γιατροί τους, που γνωρίζουν το γεγονός ότι αυτός ο τύπος λεμφώματος, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, γίνεται κρίση του ασθενούς μέσα σε λίγους μήνες περιμένουν θετικές αποφάσεις.