Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι ένα σύνδρομο επιληψίας που συνήθως ξεκινά στην παιδική ηλικία και σχετίζεται όχι μόνο με επιληπτικές κρίσεις, αλλά και με διανοητικές διαταραχές. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι δυστυχώς μια σοβαρή ασθένεια, η θεραπεία της οποίας συχνά σχετίζεται με διάφορες δυσκολίες. Τι προκαλεί αυτή την ασθένεια και ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας;
Σύνδρομο Lennox-Gastaut (LGS για συντομία, που προέρχεται από το αγγλικό όνομα Σύνδρομο Lennox-Gastaut) είναι ένας από τους τύπους παιδικής επιληψίας. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά όλων των ηλικιών, αλλά τις περισσότερες φορές η ασθένεια ξεκινά μεταξύ των ηλικιών 2 και 6. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut μπορεί να επηρεάσει παιδιά και των δύο φύλων, αλλά τα αγόρια έχουν περίπου διπλάσιες πιθανότητες να υποφέρουν από αυτό. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το LGS αντιπροσωπεύει έως και το 4% του συνόλου της επιληψίας στα παιδιά.
Σύνδρομο Lennox-Gastaut: αιτίες
Γενικά, υπάρχουν δύο τύποι συνδρόμου Lennox-Gastaut. Το πρώτο αναφέρεται μερικές φορές ως πρωτογενές ή ιδιοπαθή - το LGS ορίζεται ως τέτοιο όταν δεν είναι δυνατόν να εντοπιστεί η αιτία της νόσου σε ένα παιδί. Πολύ πιο συνηθισμένο, που αντιπροσωπεύει έως και το 80% όλων των περιπτώσεων του συνδρόμου Lennox-Gastaut, είναι η δευτερογενής μορφή, δηλαδή μία στην οποία ο ασθενής μπορεί να βρει κάποιες νευρολογικές αποκλίσεις. Σε αυτήν την περίπτωση, οι αιτίες του συνδρόμου Lennox-Gastaut μπορεί να είναι:
- εγκεφαλοπάθεια
- κονδυλώδης σκλήρυνση
- συγγενείς μεταβολικές ασθένειες που βλάπτουν τα νευρικά κύτταρα
- εγκεφαλίτιδα ή μηνιγγίτιδα
- εγκεφαλική βλάβη που σχετίζεται με ισχαιμία ή υποξία (π.χ. αυτές που προκαλούνται κατά τον τοκετό)
- τοξοπλάσμωση
- τραυματισμοί στο κεφάλι (ειδικά εκείνοι στους οποίους οι μετωπικοί λοβοί του εγκεφάλου έχουν υποστεί βλάβη)
Ένα άλλο σύνδρομο παιδικής επιληψίας, το σύνδρομο West, σχετίζεται με το σύνδρομο Lennox-Gastaut με τρόπο που δεν είναι πλήρως γνωστός. Αποδεικνύεται ότι το σύνδρομο West προηγείται της ανάπτυξης του συνδρόμου Lennox-Gastaut σε έως και 40% όλων των ασθενών με LGS.
Σύνδρομο Lennox-Gastaut: συμπτώματα
Η πιο χαρακτηριστική τριάδα προβλημάτων για το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι οι εξαιρετικά συχνές επιληπτικές κρίσεις, διανοητικές διαταραχές διαφόρων βαθμών και αποκλίσεις EEG τυπικές του LGS.
Το εύρος των τύπων επιληπτικών κρίσεων σε ασθενείς με LGS είναι πιθανώς το μεγαλύτερο από οποιοδήποτε άλλο σύνδρομο επιληπτικών κρίσεων. Τις περισσότερες φορές, κατά τη διάρκεια του συνδρόμου Lennox-Gastaut, εμφανίζονται τονωτικές κρίσεις, οι οποίες τείνουν να εμφανίζονται τη νύχτα. Ο δεύτερος συχνότερος τύπος επιληπτικών κρίσεων κατά τη διάρκεια του LGS είναι οι μυοκλονικές επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες τείνουν να εμφανιστούν ειδικά όταν ένας ασθενής με LGS είναι υπερβολικά καταπονημένος. Άλλες κρίσεις κατά τη διάρκεια του συνδρόμου Lennox-Gastaut περιλαμβάνουν:
- ατονικός
- εστιακά μήκη
- μερικώς διπλωμένο
- ασυνήθιστες κρίσεις απουσίας
- τονωτικό-κλωνικό
Μια σημαντική δυσκολία στην περίπτωση του συνδρόμου Lennox-Gestaut είναι το πόσο συχνά ένα παιδί μπορεί να εμφανίσει επιληπτικές κρίσεις - κατά τη διάρκεια ενός ατόμου μπορεί να εμφανιστούν έως και 100 φορές την ημέρα. Ο κίνδυνος επιληψίας κατάστασης είναι επίσης αρκετά υψηλός σε ασθενείς με LGS - σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, εμφανίζεται ακόμη και στους μισούς ασθενείς με σύνδρομο Lennox-Gastaut.
Οι διανοητικές διαταραχές σε παιδιά με σύνδρομο Lennox-Gastaut ποικίλλουν σε σοβαρότητα. Προκαλούνται κυρίως από συχνές επιληπτικές κρίσεις - σε παιδιά που πάσχουν από LGS, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται πολλές φορές την ημέρα. Η συνέπεια ενός τέτοιου φαινομένου είναι διαταραχές της ψυχοκινητικής ανάπτυξης, διαταραχές του λόγου, διαταραχές συμπεριφοράς ή προβλήματα με την κοινωνική λειτουργία.
Σύνδρομο Lennox-Gastaut: διάγνωση
Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG), που εκτελείται τόσο σε ηρεμία όσο και κατά τη διάρκεια του ύπνου, παίζει βασικό ρόλο στη διάγνωση του συνδρόμου Lennox-Gastaut. Η πιο συνηθισμένη απόκλιση που βρέθηκε σε αυτή τη μελέτη είναι η επιβράδυνση της βασικής δραστηριότητας των εγκεφαλικών κυμάτων, καθώς και η παροξυσμική απόρριψη ακανόνιστων αργών κυμάτων και η εμφάνιση συμπλοκών κυμάτων αιχμής με συχνότητα 2-2,5 Hz.
Εάν υπάρχει υποψία ότι ένα παιδί έχει LGS, διενεργούνται και άλλες εξετάσεις, ιδίως εξετάσεις απεικόνισης. Η μαγνητική τομογραφία της κεφαλής ή η υπολογιστική τομογραφία της κεφαλής χρησιμοποιούνται για την αναζήτηση πιθανής αιτίας του συνδρόμου Lennox-Gastaut - χάρη σε τέτοιες δοκιμές είναι δυνατό να εντοπιστεί, για παράδειγμα, ισχαιμικές εστίες στον εγκέφαλο του παιδιού.
Σύνδρομο Lennox-Gastaut: θεραπεία
Η φαρμακοθεραπεία είναι ο βασικός παράγοντας της θεραπείας για το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Τα φάρμακα πρώτης γραμμής στη θεραπεία της νόσου περιλαμβάνουν:
- ρουφιναμίδη
- βαλβίδες
- βενζοδιαζεπίνες (ειδικά κλοναζεπάμη, νιτραζεπάμη και κλοβαζάμη)
- Φιλαμπάμα
Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία του συνδρόμου Lennox-Gastaut είναι:
- τοπιραμάτη
- ζονισαμίδη
- λαμοτριγίνη
Δεν είναι ασυνήθιστο το σύνδρομο Lennox-Gastaut να αποτύχει να βελτιωθεί μέσω της θεραπείας με ένα μόνο φάρμακο, επομένως, διαφορετικοί συνδυασμοί αντιεπιληπτικών φαρμάκων μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε διαφορετικούς ασθενείς.Γενικά, το LGS ανήκει στην ομάδα της ανθεκτικής στα φάρμακα επιληψίας, γι 'αυτό μερικές φορές εφαρμόζεται σε ασθενείς με άλλες επιδράσεις εκτός από τη φαρμακοθεραπεία. Οι διατροφικές αλλαγές μπορεί να είναι χρήσιμες σε ορισμένους ασθενείς με ανθεκτική επιληψία, συμπεριλαμβανομένων αυτών με σύνδρομο Lennox-Gastaut. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην κετογονική δίαιτα, στην οποία θα πρέπει να καταναλώνετε μεγάλες ποσότητες λιπαρών ενώσεων, περιορίζοντας ταυτόχρονα τις πρωτεϊνικές ουσίες και τους υδατάνθρακες. Η κετογονική δίαιτα μπορεί πραγματικά να βοηθήσει τους ασθενείς με LGS, ωστόσο, δεν πρέπει ποτέ να χρησιμοποιείται μόνη της - θα πρέπει πάντα να γίνεται μόνο μετά από συμβουλή γιατρού και να βρίσκεται υπό τη συνεχή φροντίδα του, διατηρώντας αυτήν τη δίαιτα.
Στο σύνδρομο Lennox-Gastaut, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χειρουργική θεραπεία, ειδικά όταν άλλες μέθοδοι δεν βελτιώνουν την κατάσταση του ασθενούς. Οι πιο συνηθισμένες διαδικασίες που εκτελούνται σε αυτήν την περίπτωση είναι η εμφύτευση ενός διεγέρτη του νεύρου του κόλπου και μια χειρουργική επέμβαση για την κοπή της σχισμής του μεγάλου εγκεφάλου (που ονομάζεται calosotomy).
Σύνδρομο Lennox-Gastaut: πρόγνωση
Η πρόγνωση για το LGS είναι μάλλον κακή. Ακόμη και πάνω από τα 3/4 των ασθενών με αυτή τη μονάδα, παρά τη θεραπεία πολλών ετών, μπορεί να μην είναι σε θέση να ζήσουν ανεξάρτητα στην ενήλικη ζωή και μπορεί να απαιτούν φροντίδα από άλλα άτομα. Η πρόγνωση είναι χειρότερη, π.χ. εκείνοι στους οποίους προηγείται το LGS από το σύνδρομο West ή των οποίων η ασθένεια ξεκίνησε νωρίς. Η πρόγνωση είναι επίσης χειρότερη όσο πιο συχνά ο ασθενής αντιμετωπίζει επιληπτικές κρίσεις. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut ενέχει επίσης κίνδυνο εμφάνισης τραυματισμών - διάφοροι τύποι ατυχημάτων εμφανίζονται σε ασθενείς με αυτό το σύνδρομο επιληψίας πολύ πιο συχνά από ό, τι στον γενικό πληθυσμό.
Προτεινόμενο άρθρο:
Επιληψία (επιληψία): αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία
