Η δερματομυοσίτιδα είναι μια ρευματική νόσος που προσβάλλει τους μύες, τους εξασθενεί, καθώς και το δέρμα, η οποία εκδηλώνεται σε διάφορες χαρακτηριστικές αλλαγές. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας; Ποια είναι η θεραπεία;
Δερματομυοσίτιδα (lat. δερματομυοσίτιδα, για συντομία - DM) είναι ένας τύπος πολυμυοσίτιδας - μια ρευματική νόσος (ειδικότερα συστηματικός συνδετικός ιστός) κατά τη διάρκεια της οποίας εμφανίζεται χρόνια φλεγμονή στους μυς. Σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, το δέρμα επηρεάζεται επίσης. Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις δεν υπάρχει εμπλοκή των μυών (Λατινικά. δερματομυοσίτιδα ημιτονοειδής μυοσίτιδα).
Στους ενήλικες, η δερματομυοσίτιδα επηρεάζει 5-10 άτομα στα 1 εκατομμύρια και στα παιδιά επηρεάζει 1-3 άτομα από το 1 εκατομμύριο.
Δερματομυοσίτιδα - αιτίες
Οι ακριβείς αιτίες της δερματομυοσίτιδας είναι άγνωστες. Υποψιάζεται ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή μια ασθένεια στην οποία τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος προσβάλλουν το σώμα - στην περίπτωση αυτή τους μύες και το δέρμα.
ΚΑΛΟ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ >> Ασθένειες που οφείλονται στην αυτοανοσία, δηλ. ΑΥΤΟΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
Μερικοί άνθρωποι υποπτεύονται ότι ιογενείς, βακτηριακές ή παρασιτικές λοιμώξεις μπορεί να είναι παράγοντες που ξεκινούν μια ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος. Με τη σειρά του, σε άτομα που έχουν προδιάθεση για την ανάπτυξη της νόσου, άσκηση, υπεριώδη ακτινοβολία και φάρμακα.
Διαβάστε επίσης: Ινομυαλγία (FMS) - μια ασθένεια που εκδηλώνεται από πόνο στους μύες και τα οστά Ρευματισμός - συμπτώματα και θεραπεία ΡΕΥΜΑΤΙΚΟ ΠΡΟΦΙΛ - εξετάσεις για ρευματικές ασθένειεςΔερματομυοσίτιδα - συμπτώματα
Τα πρώτα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας είναι η κακουχία, ο πυρετός και η γενική αδυναμία. Τότε υπάρχουν:
- αλλαγές στο δέρμα
- ερύθημα του δέρματος του ντεκολτέ και του λαιμού (το λεγόμενο V-sign)
- ερύθημα σε σχήμα γυαλιών και πρήξιμο γύρω από τα μάτια (τα λεγόμενα ψευδο-γυαλιά, σύμπτωμα ηλιοτρόπου)
Το λεγομενο Τα ψευδο-γυαλιά και τα κομμάτια του Gottron είναι τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας
ερύθημα στον αυχένα, τον αυχένα και τους ώμους (το λεγόμενο σύμπτωμα σάλι)
- ερύθημα στην πλευρά των μηρών και των γοφών (το λεγόμενο σύμπτωμα θήκης)
- Το σύμπτωμα του Gottron, δηλαδή εξογκώματα, ερυθρότητα και διεύρυνση των μικρών αιμοφόρων αγγείων στις πλάτες των χεριών και πάνω από τις μικρές αρθρώσεις
- Το σύμπτωμα του Keining, δηλαδή το ερύθημα και η εκχύμωση στις πτυχές των νυχιών. Στη συνέχεια, το συνοδευτικό σύμπτωμα είναι συχνά η τρυφερότητα και ο πόνος των νυχιών διπλώνεται υπό πίεση
- το λεγομενο το χέρι του μηχανικού, δηλαδή σκληρό και χοντρό δέρμα των άκρων των δακτύλων και των χεριών, επιρρεπές σε ρωγμές και ξεφλούδισμα
ΕΛΕΓΧΟΣ >> Μώλωπες, εξανθήματα, κηλίδες ΣΤΟ ΔΕΡΜΑ - ποιες ασθένειες αποκαλύπτουν;
Μερικοί μπορεί επίσης να αναπτυχθούν πιτυρίδα κόκκινων θυλακίων, διάχυτη αλωπεκία ή ανάπτυξη τριχών σώματος (υπερτρίχωση).
Από την άλλη πλευρά, τα παιδιά έχουν λιλά νόσο, και συχνά υπάρχουν αποθέσεις ασβεστίου στον υποδόριο ιστό, πιο συχνά γύρω από τις αρθρώσεις.
Επιπλέον, όπως με την πολυμυοσίτιδα, υπάρχουν:
- μυϊκή αδυναμία - ειδικά στα χέρια και τους μηρούς (που εκδηλώνεται σε προβλήματα με το χτένισμα και την αναρρίχηση των σκαλοπατιών), καθώς και στους μυς του αυχένα (που μπορεί να οδηγήσουν σε πτώση κεφαλής) ή οισοφάγο (στη συνέχεια εμφανίζονται διαταραχές κατάποσης, αναπνοής ή ομιλίας)
- πόνος στις αρθρώσεις και πρωινή δυσκαμψία
Ωστόσο, λιγότερο συχνά από ό, τι στην περίπτωση της πολυμυοσίτιδας, αναπτύσσεται μυοκαρδίτιδα, καρδιομυοπάθεια, αρρυθμίες ή πνευμονική υπέρταση.
Σπουδαίος
Δερματομυοσίτιδα και καρκίνος
Σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, ο κίνδυνος κακοήθους νεοπλάσματος του εσωτερικού οργάνου είναι 20-25%. Οι πιο συχνά διαγνωσμένοι όγκοι που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια είναι οι ωοθήκες, οι πνεύμονες, το γαστρεντερικό, το στήθος και τα λεμφώματα εκτός Hodgkin. Οι περισσότεροι καρκίνοι διαγιγνώσκονται εντός ενός έτους από τη διάγνωση της δερματομυοσίτιδας, αλλά μερικοί λένε ότι ο καρκίνος μπορεί να εμφανιστεί έως και 5 χρόνια μετά τη διάγνωση της DM. Επομένως, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό ογκολογική παρακολούθηση.
Από την άλλη πλευρά, άλλοι ερευνητές κατέδειξαν αυξημένη ανίχνευση νεοπλασμάτων πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων της δερματομυοσίτιδας (ακόμη και 2 χρόνια πριν από την έναρξη της DM) και πρότειναν ότι σε ορισμένους ασθενείς η ασθένεια μπορεί να είναι ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο, δηλαδή ένα σύνολο αλλαγών που δίνουν χαρακτηριστικά συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν τη συνύπαρξη της νεοπλασματικής διαδικασίας. .
Δερματομυοσίτιδα - διάγνωση
Εάν υπάρχει υποψία δερματομυοσίτιδας, εκτελούνται τα ακόλουθα:
- εξετάσεις αίματος - στην περίπτωση DM, υπάρχει αυξημένο επίπεδο φλεγμονωδών παραμέτρων (συμπεριλαμβανομένης της αντίδρασης του Biernacki), καθώς και μυϊκών ενζύμων στο αίμα (CK, αλδολάση, τρανσαμινασές)
- ηλεκτρομυογραφία (EMG) - δείχνει μυϊκή βλάβη
- βιοψία αλλοιωμένου μυός, συνήθως δελτοειδούς, που δείχνει μυοσίτιδα
Δερματομυοσίτιδα - θεραπεία
Στον ασθενή χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (πιο συχνά πρεδνιζόνη), τα οποία «σιωπούν» το ανοσοποιητικό σύστημα, και έτσι η φλεγμονώδης διαδικασία στο σώμα. Με την πάροδο του χρόνου, στον ασθενή χορηγούνται ολοένα και χαμηλότερες δόσεις του φαρμάκου.
Εάν μετά από 4-6 εβδομάδες δεν υπάρχει βελτίωση ή τα συμπτώματα της νόσου επιδεινωθούν μετά τη μείωση της δόσης της πρεδνιζόνης, προστίθενται άλλα ανοσοκατασταλτικά - μια επιλογή μεθοτρεξάτης, αζαθειοπρίνης, κυκλοφωσφαμίδης.
Εάν το προαναφερθέν η θεραπεία είναι ανεπιτυχής, τα ενδοφλέβια παρασκευάσματα ανοσοσφαιρίνης χορηγούνται για 3-8 μήνες.
Διαβάστε περισσότερα άρθρα από αυτόν τον συντάκτη
-wtroby---wskazania-czas-oczekiwania-i-rokowania.jpg){kind=spacer}
-przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
