Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM) - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα είναι μια ασθένεια στην οποία εμφανίζεται φλεγμονή στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ). Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα συνήθως ακολουθεί μια ιογενή νόσο (π.χ. ευλογιά ή ερυθρά) και συνήθως προσβάλλει τα παιδιά. Η ασθένεια μπορεί να έχει συνέπειες με τη μορφή διαφόρων δυσλειτουργιών του νευρικού συστήματος. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας; Ποια είναι η θεραπεία;

Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM) είναι μια ασθένεια του νευρικού συστήματος στην οποία συμβαίνει φλεγμονή και απομυελίνωση, δηλαδή βλάβη των θηκών των νευρικών κυττάρων σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα διαγιγνώσκεται σπάνια και είναι πολύ πιο συχνή σε παιδιά και εφήβους από ό, τι στους ενήλικες. Στην ομάδα παιδιών ηλικίας έως 16 ετών, οι περισσότερες (72%) περιπτώσεις της νόσου διαγιγνώσκονται πριν από την ηλικία των 10 ετών.

Επιπλέον, είναι γνωστό ότι η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα είναι πολύ δύσκολο να διακριθεί από τη σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), ειδικά επειδή τα ADEM και MS μπορούν να είναι διαδοχικά.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα - αιτίες

Οι αιτίες της οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας είναι ασαφείς και η έρευνα δείχνει ότι συνήθως δεν είναι δυνατόν να εντοπιστεί ο άμεσος αιτιολογικός παράγοντας της νόσου.

Στους μισούς ασθενείς, σημειώθηκαν προηγούμενες μη ειδικές λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.

Ωστόσο, πιστεύεται ότι το ADEM μπορεί να σχετίζεται με:

• ιογενείς ασθένειες (ιλαρά, ανεμοβλογιά, ερυθρά, έρπης, παρωτίτιδα, μονοπυρήνωση, κυτταρομεγαλία, γρίπη)
• βακτηριακές λοιμώξεις (στρεπτόκοκκος ομάδων Α και Β, φυματίωση, μυκόπλασμα, βρουκέλλωση).
• προστατευτικοί εμβολιασμοί (κατά: λύσσας, ανεμοβλογιάς, γρίπης, ιλαράς, ηπατίτιδας Α, κίτρινος πυρετός)

Μερικές φορές τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν μετά τη χορήγηση ορού κατά του τετάνου ή μετά από δαγκώματα από έντομα.

Στη συνέχεια, το ανοσοποιητικό σύστημα αποκρίνεται, το οποίο στρέφεται εναντίον των φυσιολογικών κυττάρων του ίδιου του σώματος, δηλ. Αντισώματα σχηματίζονται υπό την επίδραση ενός ξένου αντιγόνου (π.χ. ιός, βακτήρια) που προσβάλλουν τα συστατικά της μυελίνης (το περίβλημα που περιβάλλει τις νευρικές ίνες), γεγονός που οδηγεί σε βλάβη και βλάβη. Ανάπτυξη ADEM.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα - συμπτώματα

Το ADEM εμφανίζεται συνήθως αρκετές εβδομάδες (μία έως τρεις) μετά από ιογενή ή βακτηριακή ασθένεια, εμβολιασμό ή κατάποση ανοσοποιητικού ορού ή δαγκώματος εντόμων. Τότε ξαφνικά υπάρχουν:

• πυρετός,
• πονοκεφάλους,
• εμετος,
• ερεθισμός των μηνιγγιών.

Στη συνέχεια συνοδεύονται από: διαταραχές της διάθεσης, υπνηλία (που μπορεί να οδηγήσει σε κώμα ποικίλης σοβαρότητας), σπασμούς και εστιακά νευρολογικά συμπτώματα (πάρεση, διαταραχές του λόγου), καθώς και εξωπυραμιδικά σύνδρομα - τρόμος, χορεία, δυστονία (η εμφάνιση ακούσιων κινήσεων που προκαλούν στρίψιμο και κάμψη διαφόρων τμημάτων του σώματος) ).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο άρρωστος αναρρώνει (μόνο στο 10-15% των περιπτώσεων τελειώνει σε θάνατο). Δυστυχώς, η ασθένεια έχει συνήθως συμπτώματα στη μορφή εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων, π.χ. επιληπτικές κρίσεις ή διαταραχές συμπεριφοράς μπορεί να παραμείνουν.

Η εγκεφαλομυελίτιδα μετά την αναπνοή έχει περιγραφεί ξεχωριστά και συνήθως αναπτύσσεται ήδη 2-7 ημέρες μετά την εμφάνιση δερματικού εξανθήματος και πολύ γρήγορα. Στη συνέχεια, ο αριθμός των νευρολογικών συμπτωμάτων είναι πολύ μεγάλος και περιλαμβάνει τα σύνδρομα εγκεφάλου και παρεγκεφαλίδας (διαταραχές βάδισης και αταξία αταξίας. Επιπλέον, η φωνητική ομιλία, ο νυσταγμός είναι κοινές), καθώς και τα συμπτώματα της σπονδυλικής στήλης (παράλυση των κάτω άκρων και δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και των εντέρων) και νευρίτιδα οπτικός. Ωστόσο, σε αυτήν την περίπτωση, τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα (τρόμος, χορεία, δυστονία ή μυϊκή δυσκαμψία) είναι λιγότερο συχνές. Σε αυτήν την περίπτωση, το ποσοστό θνησιμότητας κυμαίνεται από 10-20 τοις εκατό.

Με ανεμοβλογιά, εμφανίζονται επιληπτικές κρίσεις - συνήθως εντός 2-8 ημερών μετά τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Στη συνέχεια, υπάρχουν πολύ εκτεταμένα εγκεφαλικά και σπονδυλικά συμπτώματα. Μπορεί να υπάρξει ημιπάρεση, σύνδρομα χορείας-αθετικά και συμπτώματα της παρεγκεφαλίδας. Ευτυχώς, η πρόγνωση είναι καλύτερη από ό, τι για πολλές άλλες ιογενείς ασθένειες που οδηγούν σε ADEM. Επιπλέον, η ασθένεια δεν έχει σοβαρές συνέπειες για το νευρικό σύστημα.

Το ADEM μετά την ερυθρά είναι σπάνια και τα συμπτώματα εμφανίζονται νωρίς, μερικές φορές ήδη 3-4 ημέρες μετά την έναρξη της νόσου. Σε αυτήν την περίπτωση, αναφέρθηκαν επίσης εγκεφαλονωτιαία συμπτώματα. Η ασθένεια είναι γενικά επιτυχής με μικρές διαρκείς συνέπειες.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα - διάγνωση

Η ασθένεια είναι δύσκολο να διαγνωστεί και απαιτεί κυρίως διαφοροποίηση από τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Σε αυτήν την περίπτωση, χρησιμοποιείται απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (είναι το πιο χρήσιμο τεστ). Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα διαγιγνώσκεται βάσει χαρακτηριστικών αλλαγών στο ΚΝΣ. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να αφορούν την γκρίζα ύλη των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, αλλά πάνω απ 'όλα, την υποφλοιώδη λευκή ύλη, τα βασικά γάγγλια, τοenceence, το εγκεφαλικό στέλεχος, την παρεγκεφαλίδα και τον νωτιαίο μυελό.

Οξεία διάδοση της εγκεφαλομυελίτιδας

Ο ασθενής πηγαίνει στη μονάδα εντατικής θεραπείας, όπου χορηγείται κορτικοστεροειδή (συνήθως οδηγεί σε πλήρη ανάρρωση). Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση.

Επιπλέον, οι γιατροί προσπαθούν να ενυδατώσουν το άρρωστο άτομο και επίσης να καταπολεμήσουν επιπλοκές όπως βακτηριακές λοιμώξεις του αναπνευστικού και του ουροποιητικού συστήματος. Τα αντισπασμωδικά πρέπει να λαμβάνονται όταν εμφανίζονται κρίσεις. Εάν παρατηρηθεί μεγάλη αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, απαιτείται αντι-οιδηματώδης θεραπεία.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα και σκλήρυνση κατά πλάκας

Τόσο το ADEM όσο και το MS είναι ασθένειες που οδηγούν σε αυτοάνοση απομυελίνωση του εγκεφάλου, οπότε υπάρχει ακόμη κάποια συζήτηση σχετικά με το αν είναι διαφορετικές ασθένειες. Ωστόσο, ορισμένοι ειδικοί υποστηρίζουν ότι πρόκειται για δύο ξεχωριστές οντότητες ασθενειών που διαφέρουν σημαντικά μεταξύ τους. Δεν υπάρχει γενετική προδιάθεση στο ADEM. Επιπλέον, η πορεία της νόσου και τα αποτελέσματα απεικόνισης και για τις δύο καταστάσεις είναι διαφορετικά - στο ADEM οι βλάβες είναι πιο εκτεταμένες (σε σκλήρυνση κατά πλάκας οριοθετούνται) και η γκρίζα ύλη συχνά εμπλέκεται. Οι βλάβες είναι πολύ μεγαλύτερες από εκείνες που απαντώνται συνήθως στη σκλήρυνση κατά πλάκας.Επιπλέον, οι βλάβες επηρεάζουν διάφορα τμήματα της σπονδυλικής στήλης, τα οποία είναι χαρακτηριστικά του ADEM και σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζονται στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Επιπλέον, η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συνήθως μια υποτροπιάζουσα και επαναλαμβανόμενη ασθένεια των νέων ενηλίκων, ενώ το ADEM είναι συνήθως μια μονοφασική ασθένεια των παιδιών.

Βιβλιογραφία:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα σε παιδιά ως συνέπεια της ασηπτικής μηνιγγίτιδας - αναφορά δύο περιπτώσεων, "Πολωνική Νευρολογία και Νευροχειρουργική" 2011, Νο. 2
2. Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM), "Πρακτική Νευρολογία" . Διαθέσιμο στο Διαδίκτυο: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα και σκλήρυνση κατά πλάκας. δύο διαφορετικές ασθένειες - μια κριτική εμφάνιση "Πολωνική νευρολογική ανασκόπηση" 2008, τόμος 4, αρ. 4