Τα σαρκώματα είναι μια διαφορετική ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων που προέρχονται από μεσεγχυματικό ιστό. Αυτοί οι όγκοι επηρεάζουν πολλούς διαφορετικούς ιστούς, αλλά έχουν κοινά χαρακτηριστικά - πολύ επιθετική ανάπτυξη, διείσδυση και καταστροφή γειτονικών ιστών, συχνή υποτροπή και τάση σχηματισμού απομακρυσμένων μεταστάσεων. Ποια σαρκώματα εμφανίζονται σε παιδιά και ποια σε ενήλικες Πώς να αναγνωρίσετε ένα σάρκωμα; Και μπορεί να θεραπευτεί;
Πίνακας περιεχομένων
- Σαρκώματα - τύποι
- Σαρκώματα - αιτίες
- Σάρκωμα - κλινικά συμπτώματα
- Η διάγνωση του σαρκώματος
- Θεραπεία του σαρκώματος
- Πρόγνωση στο σάρκωμα
Τα σαρκώματα είναι καρκίνοι που προσβάλλουν τόσο παιδιά όσο και ενήλικες. Τα σαρκώματα ενηλίκων είναι σπάνια νεοπλάσματα, που αντιπροσωπεύουν το 1% όλων των ενήλικων νεοπλασμάτων. Σύμφωνα με έρευνα, υπάρχουν περίπου 2 περιπτώσεις / 100.000 άτομα / έτος στην Πολωνία. Ο κίνδυνος εμφάνισης σαρκώματος σε ενήλικες πιστεύεται ότι αυξάνεται με την ηλικία.
Τα στατιστικά στοιχεία για τους νεότερους είναι εντελώς διαφορετικά, όπου τα σαρκώματα στα παιδιά αντιπροσωπεύουν περίπου το 15% όλων των παιδικών καρκίνων. Τα νεοπλάσματα των μαλακών ιστών είναι πολύ πιο συνηθισμένα, περίπου το 10% των περιπτώσεων είναι όγκοι οστών.
Το πιο συνηθισμένο σάρκωμα στους ενήλικες είναι το λιομυοσάρκωμα, ενώ στα παιδιά είναι το ραβδομυοσάρκωμα.
Σαρκώματα - τύποι
Η ταξινόμηση και ονοματολογία των σαρκωμάτων βασίζεται στη διαφοροποίηση των ιστών από τους οποίους προέρχονται.
- λιποσάρκωμα (λιποσάρκωμα) - που προέρχεται από λιπώδη ιστό
- leiomyosarcoma (leiomyosarcoma) - που προέρχεται από ιστούς λείων μυών, δηλαδή εκείνους που εμφανίζονται στα τοιχώματα των εσωτερικών οργάνων
- ραβδομυοσάρκωμα - που προέρχεται από τον ιστό των ραβδωτών μυών, δηλαδή των σκελετικών μυών
- ινοσάρκωμα (ινοσάρκωμα) - που προέρχεται από ινώδη ιστό που βρίσκεται, μεταξύ άλλων, στους τένοντες, τον υπεζωκότα, το περιτόναιο και τα περιβλήματα των νεύρων
- Οστεοσάρκωμα (οστεοσάρκωμα) - που προέρχεται από τον ιστό των οστών
- χονδροσάρκωμα (χονδροσάρκωμα) - που προέρχεται από ιστό χόνδρου
- αγγειακό σάρκωμα (αιμαγγειοσάρκωμα) - που προέρχεται από τον ιστό που σχηματίζει τα αιμοφόρα αγγεία
Σε καθεμία από τις προαναφερθείσες ομάδες, διακρίνονται αρκετοί ή και δώδεκα περίπου υπότυποι, επομένως θεωρείται ότι μπορούν να αναγνωριστούν πάνω από 60 διαφορετικά ανθρώπινα σαρκώματα.
Τα παραπάνω σαρκώματα διαφέρουν μεταξύ τους ως προς την ευαισθησία τους στη θεραπεία, καθώς και στα κλινικά συμπτώματα.
Σαρκώματα - αιτίες
Οι αιτίες των σαρκωμάτων δεν είναι πλήρως κατανοητές.
Αναγνωρίζεται ότι οι ιοί (π.χ. HIV), η έκθεση σε χημικές ουσίες, η ιονίζουσα ακτινοβολία, οι μηχανικοί τραυματισμοί και οι θερμικοί τραυματισμοί (εγκαύματα) μπορούν να είναι οι αιτιολογικοί παράγοντες.
Μέχρι στιγμής, ο γενετικός καθοριστικός παράγοντας των σαρκωμάτων δεν έχει αποδειχθεί, αλλά τείνουν να εμφανίζονται κατά τη διάρκεια κληρονομικών ασθενειών, όπως:
- σύνδρομο νευροϊνωμάτωσης
- Σύνδρομο Li Fraumeni
- Σύνδρομο Werner
- Το σύνδρομο Gardner
Επιπλέον, ορισμένα σαρκώματα χαρακτηρίζονται από την παρουσία συγκεκριμένων γενετικών μεταλλάξεων βάσει των οποίων γίνεται η τελική διάγνωση του σαρκώματος.
Σάρκωμα - κλινικά συμπτώματα
Τις περισσότερες φορές, τα σαρκώματα βρίσκονται εντός των άκρων, ακολουθούμενα από την κοιλιακή κοιλότητα και τις περιοχές της κεφαλής και του λαιμού.
Τα συμπτώματα του σαρκώματος ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο του, αλλά γενικά μπορεί να υποτεθεί ότι το πρώτο σύμπτωμα είναι η εμφάνιση ενός όγκου που βρίσκεται πιο συχνά κάτω από το δέρμα ή μέσα στους μύες.
Ο όγκος στην αρχή είναι ανώδυνος, αλλά δεν εξαφανίζεται ούτε και μεγαλώνει με την πάροδο του χρόνου.
Ο πόνος εμφανίζεται λόγω της διείσδυσης του όγκου και της βλάβης των γύρω υγιών ιστών, καθώς και της συμπίεσης των νεύρων που γειτνιάζουν με τον όγκο. Μαζί με τον πόνο, μπορεί να υπάρχει οίδημα και προβλήματα με τη μετακίνηση του άκρου.
Η διάγνωση σαρκώματος βαθιού ιστού είναι συνήθως δύσκολη, επομένως αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται αργά.
Τα ανησυχητικά συμπτώματα που απαιτούν την έναρξη διαγνωστικών για το σάρκωμα, ανεξάρτητα από τον τύπο του, περιλαμβάνουν:
- όγκοι μεγαλύτεροι από 5 cm
- όγκους που επεκτείνονται
- οδυνηροί όγκοι
- όγκους βαθιού ιστού, που συνήθως εντοπίζονται σε μελέτες απεικόνισης
Η διάγνωση του σαρκώματος
Για να ξεκινήσετε τη διάγνωση του σαρκώματος, είναι απαραίτητο να βρείτε μια ύποπτη αλλαγή κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης.
Το επόμενο βήμα είναι η πραγματοποίηση δοκιμών απεικόνισης, οι οποίες επιτρέπουν τον προσδιορισμό της ακριβούς θέσης του όγκου και του μεγέθους του. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιείται μια εξέταση υπερήχων ή μια ακτινογραφία.
Εάν ο όγκος βρίσκεται εντός των άκρων ή του κοιλιακού τοιχώματος, πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία, ενώ εάν ο όγκος βρίσκεται στην πυελική ή κοιλιακή περιοχή, είναι χρήσιμη η υπολογιστική τομογραφία.
Εάν υπάρχει υποψία μεταστάσεων κατά τη διάγνωση, πραγματοποιείται αξονική τομογραφία του θώρακα, επειδή το σάρκωμα σχηματίζει συχνότερα μεταστάσεις πνευμόνων.
Το αποτέλεσμα μιας ιστοπαθολογικής εξέτασης είναι απαραίτητο για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Το υλικό για μια τέτοια μελέτη μπορεί να ληφθεί με δύο τρόπους, ανάλογα με τη θέση του όγκου και το μέγεθός του.
Εάν το μέγεθος του όγκου δεν υπερβαίνει τα 5 cm και είναι επιφανειακό, είναι δυνατόν να τον τεμαχίσετε πλήρως και να τον υποβάλετε για ιστοπαθολογική εξέταση. Από την άλλη πλευρά, εάν ο όγκος είναι μεγάλος (> 5 cm) ή βρίσκεται σε βαθύς ιστούς, τότε το υλικό για εξέταση συλλέγεται με βιοψία ή λαμβάνεται δείγμα όγκου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
Μόνο η ιστοπαθολογική εξέταση επιτρέπει τον ακριβή προσδιορισμό του τύπου του νεοπλάσματος, του σταδίου και της πρόγνωσης. Είναι επίσης δυνατό να επιλέξετε μια κατάλληλη θεραπεία με βάση την ιστοπαθολογική εξέταση.
Θεραπεία του σαρκώματος
Όταν διαγιγνώσκεται σάρκωμα, η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο και το στάδιο του σαρκώματος.
Εάν δεν υπάρχουν μακρινές μεταστάσεις, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου μαζί με ένα περιθώριο υγιούς ιστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία είναι επίσης απαραίτητη.
Στην περίπτωση μεγάλων όγκων, χρησιμοποιείται προεγχειρητική ραδιο- ή χημειοθεραπεία για τη μείωση της μάζας του όγκου, αποφεύγοντας μεγάλες, ακρωτηριασμένες χειρουργικές επεμβάσεις και βελτιώνοντας την πρόγνωση.
Σε ασθενείς με μεταστάσεις, η χημειοθεραπεία είναι η πρώτη επιλογή θεραπείας.
Μερικές φορές είναι δυνατόν να αφαιρεθούν οι μεταστάσεις χειρουργικά, αρκεί να μην είναι πολλές και να βρίσκονται σε μέρος που επιτρέπει χειρουργική επέμβαση, π.χ. στους πνεύμονες.
Πρόγνωση στο σάρκωμα
Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο του σαρκώματος, το μέγεθος και την απόκρισή του στη θεραπεία, καθώς και από το εάν η εκτομή του όγκου πραγματοποιήθηκε με ριζικό τρόπο, δηλαδή εάν ο όγκος αφαιρέθηκε πλήρως με ένα κατάλληλο περιθώριο υγιών ιστών.
Επί του παρόντος, ωστόσο, τα αποτελέσματα της θεραπείας των σαρκωμάτων είναι πολύ ικανοποιητικά και πολύ συχνά είναι δυνατόν να επιτευχθεί πλήρης ανάρρωση.
Τα σαρκώματα είναι μια πολύ διαφορετική ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων, αλλά τα περισσότερα από αυτά βρίσκονται στην επιφάνεια του σώματος, υποδόρια, όπου είναι ευδιάκριτα.
Εάν παρατηρήσετε έναν ενοχλητικό, διευρυνόμενο όγκο, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό, επειδή η γρήγορη διάγνωση επιτρέπει αποτελεσματική θεραπεία.
Σύμφωνα με έναν ειδικόΚαθηγητής Δρ hab. ιατρ. Piotr Rutkowski, επικεφαλής του Τμήματος Όγκων Μαλακών Ιστών, Οστών και Μελανωμάτων
Υπάρχουν πολύ λίγοι άνθρωποι που μπορούν να διαγνώσουν σαρκώματα, όχι μόνο στην Πολωνία, αλλά και στον κόσμο. Για να αναγνωριστεί και να αντιμετωπιστεί αυτό το νεόπλασμα, χρειάζονται πολλοί ειδικοί, οπότε ο ασθενής πρέπει να παραπεμφθεί σε ένα κέντρο αναφοράς και σε ένα πολυ-ειδικό.
Στην Πολωνία, έχουμε ένα δίκτυο παιδιατρικών ογκολογικών κέντρων που ασχολούνται με σαρκώματα. Τα καλύτερα είναι το Ινστιτούτο Μητέρας και Παιδιού και το Ινστιτούτο Υγείας των Παιδιών στη Βαρσοβία, καθώς και το Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Βρότσλαβ.
Όσον αφορά τους ενήλικες, η κατάσταση είναι χειρότερη επειδή τα σαρκώματα αντιμετωπίζονται σε διάφορα ογκολογικά κέντρα, αλλά το μόνο που επικεντρώνεται σε αυτόν τον τύπο καρκίνου είναι η κλινική που έχω την τιμή να τρέχω.
Προκειμένου οι ενήλικες ασθενείς να αντιμετωπίζονται σωστά, χρειάζονται 3-4 τέτοιες εγκαταστάσεις. Από την άλλη πλευρά, η Πολωνία είναι αρκετά τυχερή που είναι τόσο μεγάλη χώρα που υπάρχουν ειδικοί στη θεραπεία των σαρκωμάτων! Δεν υπάρχει κέντρο στη Λιθουανία, καθώς μόνο 70 άτομα πάσχουν από αυτούς τους καρκίνους.
Η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή διάγνωση είναι πολύ σημαντικά. Δεδομένου ότι έχουμε 1 χιλιάδες σαρκώματα ετησίως και πάνω από 20 χιλιάδες. οικογενειακοί γιατροί, στατιστικά, ένας τέτοιος γιατρός θα αντιμετωπίσει σάρκωμα κάθε είκοσι χρόνια. Το θέμα δεν είναι να κάνουμε λάθος σε αυτό το στάδιο.
Δήλωση του καθηγητή Ο Rutkowski προέρχεται από τα υλικά τύπου του Sarcoma Aid Association
Βιβλιογραφία:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, εκδόσεις. Ήμισυ. Włodzimierz T. Olszewski: Παθολογία Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Ογκολογία. Ένα βιβλίο για μαθητές και γιατρούς, ed. 5, Via Medica, 2019.